Деменция с тельцами Леви

Содержание

Деменция с тельцами Леви
Деменция с тельцами Леви (слева). Альцгеймер (справа). МРТ.

Деменция с тельцами Леви: что это?

Это деменция, которая отличается быстрым течением и появлением синдрома паркинсонизма на поздней стадии. Она занимает третье место по распространенности среди возрастных заболеваний после болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. ДТЛ имеет характерные симптомы, которые отличают ее от других недугов

Впервые тельца Леви в 1912 году описал немецкий невролог и назвал их в свою честь. Тогда состав их не был изучен. Позже выяснилось, что эти включения состоят из белка альфа-синуклеина, белков нейрофиламентов и убиквитина. Они накапливаются внутри клетки и приводят к ее гибели.

Синуклеопатии – это отдельный вид нейродегенеративных болезней, к которым относится патология Паркинсона. Позже к нему отнесут и деменцию с тельцами Леви, и мультисистемную атрофию (МСА).

Деменция с тельцами Леви: мкб 10

Болезнь диффузных телец Леви (мкб 10) в международной классификации болезней обозначается кодом G31.8. Этой маркировке соответствует диагноз: другие уточненные дегенеративные болезни нервной системы. Этот код используется неврологами.

Психиатры обозначают ее кодом F02.8 – деменция с тельцами Леви. Этим шифром определяется выраженное интеллектуальное расстройство пациента.

Продолжительность жизни и прогноз

Деменция с тельцами Леви: продолжительность жизни при этой патологии невелика (3-7 лет). Болезнь развивается довольно быстро. За первый год отмечается явное интеллектуальное снижение у больного. При патологии Паркинсона или Альцгеймера такой стремительной клиники не наблюдается.

Болезнь диффузных телец Леви: прогноз заболевания неблагоприятный. Специфического лечения не существует. Лекарственные препараты помогают лишь немного улучшить состояние больного.

Смерть наступает в результате развития осложнений сопутствующей патологии, интеркуррентных инфекций. Они присоединяются на фоне прогрессии неврологических нарушений: нарушение дыхания, глотания.

Этиология и патогенез

Патогенез заболевания не изучен. Известно, что тельца Леви обнаруживаются в мозге людей без деменции. Но их количество меньше, чем при диффузной болезни. Есть теории о снижении активности антиокислительных систем, которые ускоряют старение мозга.

Существует предположение об активации глутаматергической системы клетки, которое приводит к деполяризации мембраны и накоплению кальция внутри. Впоследствии нейроны разрушаются.

Почему появляется болезнь телец Леви? Причины возникновения не изучены. Рассматривается генетическая этиология заболевания. Например, японские ученые наблюдали случай семейной деменции с мутацией гена паркина. У членов развивалось либо заболевание Паркинсона, либо ДТЛ.

Факторы риска и причины развития

Деменция с тельцами Леви возникает после 65 лет. В некоторых случаях при аутопсии пациентов с характерными симптомами ДТЛ определяются амилоидные бляшки. Это роднит недуг с болезнью Альцгеймера. Также, как и тельца Леви встречаются в мозге пациентов со старческой деменцией.

Ученые отмечают общность всех дегенеративных болезней мозга, но назвать их причину затрудняются. Факторами риска являются:

  • Наличие родственников с болезнью Альцгеймера;
  • Случаи болезни Паркинсона у родных первой линии;
  • Случаи паркинсонизма в семье;
  • E4 аллель в гене APO E.

Стадии

Деменция с тельцами Леви: что это за недуг? Болезнь развивается внезапно или проходит фазы прогрессирования? У кого чаще всего развивается деменция с тельцами Леви?

Стадии болезни довольно сложно дифференцировать. Это вызвано явлением флуктуации, характерным для этого заболевания. На фоне глубокого интеллектуального снижения наступает период просветления и кажущегося благополучия.

Выделяют три стадии патологии: продромальный период, выраженная стадия и терминальная стадия. В начале болезни выражены вегетативные симптомы и галлюцинации, разгар характеризуется развитием деменции, а в позднюю фазу появляются симптомы паркинсонизма.

Симптоматика стадий

Продромальная стадия начинается за 5-15 лет до деменции. Симптомы неспецифические, и установить по ним диагноз невозможно.

  1. Есть интеллектуальный дефицит, который не затрудняет социальную активность;
  2. Появляются расстройства сна;
  3. Гипергидроз/гиперсаливация/запор;
  4. Развиваются зрительные иллюзии и галлюцинации.

Выраженная фаза длится около года. Она характеризуется быстрым развитием деменции.

  1. Болезнь может стартовать с делирия;
  2. Появляется расстройства настроения и депрессия;
  3. Галлюцинации.

В терминальной фазе пациент быстро утрачивает способность к самообслуживанию и требует постороннего ухода.

  1. Паркинсонизм (тремор, снижение двигательной активности, постуральные нарушения, ригидность мышц);
  2. Когнитивные нарушения.

Диагностика

Можно ли диагностировать тельца Леви на МРТ? Как обследовать больного? Диагноз выставляется на основании клинической картины. Она довольна типична для болезни диффузных телец Леви. Пациент направляется к неврологу. Оценочные тесты позволяют обнаружить изменение интеллектуальной и поведенческой сферы.

Нейропсихологические тесты проводят психиатры. Используется опрос или стандартные шкалы оценки. Сбор анамнеза зачастую не дает результатов. Пациенты часто скрывают эпизоды бреда и галлюцинаций.

МРТ не помогает точно дифференцировать разные виды деменций. Тельца Леви на МРТ не видны. Эти изменения заметны только при гистологическом исследовании срезов мозга. Зато можно обнаружить атрофические изменения коры, расширение церебральных желудочков, тотальное поражение базальных ганглиев.

Развернутую картину может дать функциональная МРТ. Оно показывает активность зон мозга, которые ответственны за речь, слух, обоняние. Есть возможность оценить реакцию на мыслительные процессы.

  • Сомнография – это исследование фаз сна. В быструю фазу при ДТЛ пациент возбужден, совершает активные движения глазами;
  • ПЭТ КТ позволяет оценить нарушение метаболизма в тканях коры.

Диагностические критерии ДТЛ (по McKeith)

Деменция с тельцами Леви: клинические рекомендации и критерии установки диагноза перечислим ниже. ДТЛ устанавливается на основе ключевых, основных признаков, а также специфических биомаркеров.

Ключевой признак – это быстро прогрессирующая деменция. При болезни Паркинсона и Альцгеймера деменция развивается через 4-5 лет. При ДТЛ заболевание прогрессирует за 1 год. Ключевой признак обязателен при установке диагноза.

Основные признаки: когнитивные флуктуации (в течении дня у пациента меняется активность и умственные способности), зрительные галлюцинации, характерные для ДТЛ изменения сна, симптомы паркинсонизма (нарушение устойчивости, тремор, брадикинезия).

Один из этих критериев говорит о возможном диагнозе, два – о вероятном. Первые три симптома проявляются уже на ранней стадии.

Высокоспецифичные диагностические признаки. Часто появляются при ДЛТ.

  • Постуральная неустойчивость с ранними падениями;
  • Гиперчувствительность к нейролептикам;
  • Бред, галлюцинации;
  • Выраженная сонливость;
  • Сниженное обоняние;
  • Нарушение работы вегетативной системы.

Биомаркеры, подтверждающие диагноз:

  • Нарушение захвата радиоактивного препарата на ПЭТ;
  • Изменения на сцинтиграфии сердца (низкий захват препарата миокардом);
  • Характерные изменения на полисомнографии.

Неспецифичные биомаркеры, встречающиеся при ДТЛ:

  • Изменение метаболических процессов в затылочной коре (на ПЭТ и ОФЭКТ);
  • Сохранность медиальных структур мозга на КТ и МРТ;
  • Характерные изменения ЭЭГ.

Иногда можно сразу исключить диагноз «деменция с тельцами Леви». Симптомы любого церебрального или васкулярного поражения свидетельствуют о сочетанной патологии. И диагноз ДТЛ не актуален.

Аппаратная диагностика

КТ и МРТ важны для исключения церебральных и сосудистых поражений мозга. Необходимо проведение исследования с контрастированием сосудов. Это поможет определить степень их закупорки. При выраженных васкулярных нарушениях диагноз ДТЛ снимают. А подтвердить болезнь можно после сканирования мозга.

МРТ признак ДТЛ: сохраняется целостность срединных структур при выраженных поражениях коры.

Полисомнография позволяет увидеть характерную картину поражения в фазу быстрого сна. Является высокоспецифичным критерием деменции с тельцами Леви. Что это за исследование? Врачи регистрируют изменения физиологических показателей во время сна (двигательное возбуждение во время быстрой фазы).

ПЭТ и ОФЭКТ позволяют увидеть снижение метаболических процессов в задних отделах коры (там расположены зоны зрительного анализатора, поэтому на ранних стадиях появляются галлюцинации).

Дифференциальный диагноз

Для определения заболевания следует исключить все церебральные и сосудистые поражения. При выраженном стенозе брахиоцефальных сосудов, инсультах в анамнезе, опухолей, гематом диагноз ДТЛ не устанавливается. Также следует дифференцировать диффузную болезнь телец Леви с заболеваниями Паркинсона и Альцгеймера.

Как правило, паркинсонизм при ДТЛ присоединяется на поздних стадиях. А при болезни Паркинсона, наоборот, деменция является поздним симптомом. При Альцгеймере клиника прогрессирует медленно, а при патологии телец Леви выраженное интеллектуальное снижение определяется уже в первый год.

Для постановки диагноза используются критерии McKeith. В них входят критерии исключения.

Ассоциированные заболевания

Сосудистые деменции могут иметь схожие симптомы. Но при них есть органическое поражение сосудов шеи или мозга. Это может быть перенесенный инсульт, стеноз брахиоцефальных артерий. Деменция развивается на фоне других симптомов, прогрессирует медленно, не имеет специфических признаков ДТЛ.

При болезни Альцгеймера могут появляться тельца Леви, как и при ДТЛ встречаются накопления амилоида. Но БА протекает медленно. От преддеменции до выраженной стадии проходит 3-4 года. А при лечении и десятилетия. Кроме того, при БА нарушается разговорная речь, что не характерно для ДТЛ.

Некоторые врачи не выделяют ДТЛ и болезнь Паркинсона, как отдельные нозологии. Однако, в течении БП есть выраженные отличия. Моторные нарушения являются первостепенными признаками. С них начинается болезнь и по их ухудшению говорят о ее прогрессировании. При ДТЛ паркинсонизм развивается в конце.

Отличие от других видов деменции

  1. При ДТЛ часто появляются зрительные галлюцинации, что не характерно для других болезней;
  2. Флуктуация симптомов. Это колебания активности пациента в течении дня. Утром больной активен и общителен, а вечером «замыкается» в себе и не реагирует на раздражители;
  3. Нарушение концентрации внимания, которое при других деменция не так заметно, как при ДТЛ;
  4. Типичные нарушения сна. В быстрой фазе больной активен, возбужден. Может совершать движения, падать с кровати. Расстройство не характерно для других деменций.

Осложнения

У пациентов с ДТЛ осложнения болезни появляются в конце первого года. Они связаны с тяжестью заболевания и ятрогенными причинами (проблемами, спровоцированными неправильным лечением).

Уже на 7-8 месяце болезни пациент теряет возможность к самообслуживанию и остается прикованным к кровати. При этом часто появляются застойные явления в легких, которые осложняются пневмониями.

Назначение нейролептиков для лечения галлюцинаций может привести к злокачественному нейролептическому синдрому. У пациента появляются тики, дискинезии, подергивания туловища и конечностей. Назначение допамина усиливает бред и галлюцинации. Осложнения нейролептического синдрома приводят к смерти.

Симптомы деменции

Болезнь диффузных телец Леви: клиника развивается быстро. Диагностические критерии заметны уже на ранней стадии. Они проявляются нарушением интеллекта, колебаниями сознания.

Деменция с тельцами Леви: симптомы болезни специфичны. Например, у пациентов на ранних этапах появляется нарушение концентрации внимания. Больной зацикливается на одном действии, не может до конца построить логическую цепочку. Явление зацикливания носит названия персерверации.

Патогномоничный для ДТЛ признак – синдром флуктуации. Утром пациент бодр, отвечает на вопросы, выполняет простые задания. К вечеру снижается двигательная и умственная активность.

Психотические и психоневрологические симптомы

Нарушение зрительно-пространственного восприятия появляется в первую фазу болезни. Поражения затылочных отделов коры обусловливает раннее начало этих симптомов. Сначала у пациента ухудшается зрение. Он не может отличать сложные пространственные образы. Затем появляются зрительные иллюзии.

Расстройства сна проявляются психомоторным возбуждением в быструю фазу. Пациент во сне кричит, двигает конечностями и туловищем. Нередко случаются падения с кровати, когда больной травмирует себя. Может причинить вред окружающим.

На фоне заболевания появляется систематизированный бред, эпизоды делирия, пугающие галлюцинации. Иногда, во время приступа, пациент становится опасным для себя и для окружающих. Это требует немедленного вмешательства психиатра.

Другие клинические признаки

Развивается экстрапирамидное расстройство. Паркинсонизм у пациентов с ДТЛ появляется на последних стадиях. Характеризуется тремором, постуральной неустойчивостью, быстрым развитием падений во время ходьбы, брадикинезией. Появляется типичная «паркинсоническая» поза и «шаркающая» походка.

Повышенная чувствительность к антипсихотикам характерна для этой деменции. Нейролептики тяжело переносятся пациентами с ДЛТ. При этом возникают гиперкинезы, тики, мышечные подергивания. Часто на фоне их приема случаются летальные исходы из-за инфаркта, остановки дыхания, аритмий.

Вегетативная система отказывает в самом начале болезни. У пациента нарушается обоняние, появляется потливость, затрудняется стул (частые запоры), появляются эпизоды недержания мочи и кала. Характерные явления при других деменциях появляются в конце болезни.

Паралич и глубокая инвалидизация наступает на последней стадии. Она развивается быстро. Продолжительность протекания болезни без лечения 1-2 года.

Лечение: направленность и стратегии

Терапия носит симптоматический характер. В связи с негативной реакцией пациентов на некоторые препараты назначение лекарственных средств связано со значительными трудностями. Радикальная помощь невозможна при диагнозе «деменция с тельцами Леви». Лечение лишь облегчает некоторые симптомы.

Основные направления в терапии:

  • Уменьшение дефекта когнитивных навыков;
  • Лечение психотических нарушений;
  • Терапия симптомов паркинсонизма. Лечение моторных нарушений не проводится препаратами, которые повышают уровень дофамина;
  • ЛФК, психотерапия, другие немедикаментозные методы.

Лечение психических и когнитивных расстройств проводится совместно с психиатром.

Нарушение двигательной функции и психотические синдромы

 Лечение симптомов паркинсонизма затруднено. При приеме высоких доз препарата Левадопы у пациентов ухудшаются симптомы зрительных иллюзий. Иногда возникают галлюцинации со страшными пугающими образами. Поэтому коррекция двигательных нарушений выполняется только в тяжелых случаях.

Когда гиперкинезы затрудняют уход за больным, применяются антипаркинсонические средства. Безопасными для ДТЛ являются препараты ингибиторы МАО (например, разагилин). А вот левадопу и амантадины использовать нельзя.

Лечение классическим нейролептиками при ДТЛ противопоказано. Это связано с тем, что у больных повышенная чувствительность к ним. При приеме этих средств быстро наступает нейролептический синдром. Возможно применение атипичных антипсихотиков (рисперидон), которые не дают такой реакции.

Как лечат депрессию при ДТЛ?

Для лечения этого состояния не применяются трициклические антидепрессанты. Предпочтение отдают селективным обратным антагонистам 5НТ2А-рецепторов (серталин). При сохранности когнитивных функций проводится психотерапия.

Электросудорожная терапия применяется очень редко при тяжелом течении депрессии. Сейчас он проводится под наркозом и только с письменного разрешения пациента. Этот метод показан при тяжелых нарушениях, которые не поддаются лечению таблетками. Речь идет о депрессиях и психотических расстройствах.

Многие врачи ставят вопросы об эффективности ЭСТ. Порой риск осложнений превышает положительный эффект от лечения. Многим больным с ДТЛ методика не показана в виду возраста и сопутствующих заболеваний.

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы/ модуляторы NMDA-рецепторов

Хороший эффект оказывают препараты ингибиторы холинэстеразы. В основном применяется препарат 2 класса ривастигмин. У пациентов на фоне его приема повышается внимание и речевая активность, снижается выраженность психотических явлений и когнитивных расстройств.

Ривастигмин следует назначать в первую фазу заболевания. Больные лучше спят, становятся менее агрессивными, раздражительными, тревожными. Лекарство сдерживает дальнейшее прогрессирование симптомов и облегчает жизнь пациента.

Препарат мемантин ослабляет психотические и поведенческие нарушения, уменьшает орофасциальные реакции и выраженность флуктуации. Лекарственное средство способствует нормализации сна. Для лечения на тяжелой стадии рекомендуется сочетание ривастигмина и мемантина.

Перспективные направления поиска лекарственных средств и модификация лечения

На сегодняшний день врачи могут только облегчить симптомы больных с ДТЛ. Но ведется разработка препаратов, которые остановят сборку патологических белков, амилоидных отложений. Ученые работают над вакциной, которая сможет растворять клубки протеина и тормозить их накопление в мозговом веществе.

Перспективная разработка – это использование стволовых клеток для образования новых нейронов в головном мозге. К сожалению, методика находится на стадии моделирования на животных. Результаты тестирования у человека еще не опубликованы.

Инновацией становятся новые формы лекарственных средств. Например, использование трансдермальной системы ривастигмина (Экзон) помогает родственникам лучше контролировать лечение больного.

Лекарства

Список таблеток, применяющихся при ДТЛ:

  • Ривастигмин;
  • Мемантин;
  • Серталин;
  • Разагилин;
  • Рисперидон.

Оказание медицинской помощи (стандарты)

Для диагностики заболевания пациент проходит следующие осмотры:

  • У невролога;
  • У психиатра;
  • У психолога.

Для диагностики требуются следующие обследования:

  • Общий анализ крови и мочи;
  • ЭхоЭГ, ЭЭГ, реоЭГ;
  • Тестологическое диагностическое обледование.

Для контроля за лечением назначают:

  • Осмотр психиатра и психолога;
  • Анализ крови общий и ЭЭГ.

Немедикаментозные методы:

  • Трудотерапия;
  • Психотерапия;
  • Школа по уходу для родственников;
  • Процедуры по адаптации к условиям среды.

Клинические рекомендации

Клинические рекомендации – это документ, который используют психиатры и семейные врачи для диагностики и лечения ДТЛ. Деменция с тельцами Леви: рекомендации устанавливают алгоритм, который необходим для ведения таких пациентов. Ознакомиться с документом можно по ссылке:

http://psychiatr.ru/files/magazines/2018_06_obozr_1309.pdf

Кто лечит и проводит профилактику ДТЛ?

Пациента с ДТЛ должны наблюдать три специалиста: терапевт, невролог и психиатр. Первый обеспечивает коррекцию основной терапии: контроль давления, уровня сахара, содержание холестерина в крови.

Невролог поможет справиться с симптоматикой паркинсонизма. Он порекомендует препараты для лечения тремора, постуральной неустойчивости. Основное наблюдение ведет участковый психиатр. Он должен рекомендовать поддерживающее лечение (мемантин и ривостигмин), регулировать расстройства настроения и нарушение сна.

Какова профилактика болезни? Специфической методики не разработано. Но достаточная физическая и умственная активность на протяжении всей жизни должна помочь избежать деменции.

Тельца Леви определяются в случае ДТЛ и в случае болезни Паркинсона. Ученые дискутируют, являются ли эти патологии одним заболеванием. Известно, что стандартное лечение болезни Паркинсона при ДТЛ не работает.

Ссылка на основную публикацию