Экстрапирамидные расстройства

Содержание

Экстрапирамидные расстройства

Что такое экстрапирамидные расстройства? Этот обширный и сложный раздел неврологических заболеваний изучает болезни базальных ганглиев. При этом страдает моторная функция скелетных мышц. В статье описаны признаки патологии и возможные варианты лечения.

Анатомия экстрапирамидной системы

Точные произвольные движения позволяют совершать человеку пирамидная система, базальные ядра головного мозга и мозжечок. Экстрапирамидные структуры ответственны за плавность, координацию и четкость моторики.

Базальные ядра головного мозга и мозжечок

Экстрапирамидная система

В состав этого сложного механизма входят такие структуры:

  • Хвостатое ядро;
  • Бледный шар;
  • Скорлупа;
  • Полосатое тело;
  • Черная субстанция;
  • Миндалевидное тело;
  • Ограда;
  • Оливы.

Факт! Основным медиатором экстрапирамидных структур является дофамин. Для животных он необходим для поддержания мышечного тонуса. Вся система регулирует пищевое поведение зверя и отвечает за ориентацию.

При повреждении одной из этих структур моторные функции нарушаются. Появляются симптомы недостаточности или избытка моторики. Напрягается скелетная мускулатура. Ниже рассмотрим проблемы, которые возникают при повреждении экстрапирамидных структур.

Стриопаллидарная система

Эту часть базальных ядер образует ограда и ядра полосатого тела. А также к ней относят бледный шар. Она анатомически относится к экстрапирамидной части. Но имеет особые функции. Она осуществляет согласование и объединение рефлексов движения.

Стриопаллидарная система связана с остальными частями базальных ядер. Например, она взаимодействует с бледным шаром, черной субстанцией и красным ядром.

Стриатум и паллидум

Нарушения стриопаллидарной системы приводят к расстройствам моторики и нарушению тонуса мышц. В таблице приведены основные функции и патологии ее структур.

Стриатум

Структуры Функции Симптомы поражения
Хвостатое ядро
и скорлупа
чечевицеобразного
ядра
Контактирует с большим мозгом, ядрами таламуса и черной субстанцией. Интеграция оперативной памяти и обучения. Торможение активности коры больших полушарий. Организация пищевого поведения. Тремор; Атетоз; Спазм; Хорея; Гиперкинезы; Нарушение памяти; Плохая ориентация в пространстве. При разрушении скорлупы изменяется слюнотечение и дыхание.

Паллидум

Структуры Функции Симптомы поражения
Бледный шар Оказывает влияние на нормальный тонус мускулатуры, обеспечивает ориентацию и пищевое поведение. Подергивание мускулатуры; Тремор; Оскудение мимики и нарушение голоса.

Экстрапирамидные пути

Пирамидный путь — это цепочка клеток, которая соединяет нейроны больших полушарий с периферическими звеньями. Конечная точка приложения — скелетная мускулатура.

Экстрапирамидная система входит в состав пирамидного пути. Этот тракт начинается от клеток Беца большой коры. Далее, они направляются и минуют внутреннюю капсулу. Проходя в ствол мозга, они взаимодействуют с экстрапирамидной системой и с ядрами черепно-мозговых нервов.

На границе спинного и головного мозга волокна обеих сторон перекрещиваются. Далее, они заходят в передние и боковые рога. В каждом сегменте позвоночника они образуют синаптические окончания. После этого нейроны пирамидного пути иннервируют мышцы туловища, головы и конечностей.

Стриарная система

Представляет собой часть базальных ганглиев. Имеет вид ядер с чередованием серого и белого вещества.

Функции стриатума:

  1. Уменьшает тонус мышц;
  2. Регулирует работу внутренних органов;
  3. Формирует пищевое поведение и условные рефлексы.

При нарушении работы стриатума у пациента формируется гипертонус, снижаются рефлексы верхних и нижних конечностей. У животных с разрушенным стриатумом нарушается процесс добывания пищи.

Красное ядро

Анатомия: расположено в области покрышки ножки мозга. Соединяется с передними рогами спинного мозга. Формирует руброспинальный тракт.

Функции: соединяется со всеми структурами экстрапирамидной системы. Служит координационным центром. Отвечает за бессознательные автоматические движения.

Повреждение: паралич взора, тремор, хореоатетоз, гипотонус. Двигальные симптомы рук и туловища появляются на стороне, противоположной поражению. Ведь руброспинальные пути перекрещиваются.

Субталамическое ядро Льюиса

Анатомия: часть таламического мозга, который контактирует с базальными ядрами. Медиатором субталамуса является глутамат. Он активирует область бледного шара и черной субстанции.

Функция: взаимосвязь между структурами мозга, активация бледного шара и черной субстанции.

Повреждение: снижение активности указанных зон.

Оливные ядра

Выполняют роль связующего звена между мозжечком. Необходимы для поддержания равновесия. У человека хорошо развиты в связи с прямохождением.

Таламопаллидарная система

Таламус или зрительный бугор передает в кору и базальные ядра сигналы от органов чувств. От него импульс идет к хвостатому ядру и скорлупе. А также сенсорная информация поступает в кору. Там идет ее обработка.

Реакция коры возвращается по таламическому пути в стриопаллидарную систему. Можно выделить несколько кругов взаимодействия структур мозга:

  1. Стриопаллидум-таламус-кора больших полушарий;
  2. Стриопаллидум-средний мозг.

Симптомы экстрапирамидных поражений

Диагностика этого типа патологий сложна даже для опытного врача. Важно понимать, какие клинические признаки появляются при поражении той или иной зоны. Условно всю патологию этого отдела можно разделить на:

  • Гиперкинетические расстройства;
  • Гипокинетические расстройства;
  • Вегетативные нарушения.

Симптомы гиперкинетические

Тремор проявляется непроизвольными колебаниями отдельных частей тела. Амплитуда колебаний одинакова. Различают тремор покоя и движения. Он может появляться на верхних конечностях. Дрожать могут туловище, голова, подбородок и голосовые связки. Очень редко появляется тремор ног.

Миоклония проявляется быстрым подергиванием одного или нескольких мускулов. Оно появляется в покое. При этом сегмент мышц остается неподвижным.

Хорея – это быстрые непроизвольные движения. Они появляются в дистальных группах мышц и приводят к резким изменениям положения тела. Хорея делится на быструю (баллизм) и медленную (атетоз).

Различают еще одну форму гиперкинезов – дискинезия. Это резкие сокращения антагонистических мышц в одной части тела.

Тики – это быстрые непроизвольные и неритмичные сокращения мышц. Среди тиков могут быть вокализация и звуки (крики, смех, пение).

Дистония – спастическое сокращение мышцы и ее антагониста. При этом появляются нарушения положения тела, могут возникнуть боль и потеря трудоспособности.

Гипокинетические синдромы

Олигокинезия – уменьшение количества движений и мышечная скованность.

Брадикинезия – медлительность при выполнении движений, особенно содружественных. Как правило, сопровождается ригидностью и повышенным мышечным тонусом. Выделяют следующие виды симптомов:

Брадибазия – медленная ходьба;
Брадипраксия – медленные действия;
Брадигнозия – медленное мышление;
Брадилалия – медленный разговор.

Амимия – скудность мимических движений во время речи и покоя. «Маскообразное» лицо. Типичное проявление при болезни Паркинсона.

Синдром «зубчатого колеса» — феномен при акинетическом синдроме. При сгибании и разгибании локтевого сустава создается ощущение, что ось сустава имеет зазубрины. Пассивные движения не плавные, а прерывистые.

Пластический тонус – состояние мускулатуры, когда мышцы подобны воску,

Спастический тонус – резкое напряжение мышц, которое приводит к болевому синдрому. Иногда появляется спазм по типу «складного ножа». Пассивное разгибание в локтевом суставе приводит к его обратному сгибанию.

Вегетативные синдромы

Гиперсаливация – повышенное слюноотделение. В тяжелых случаях может приводить к обезвоживанию.

Коллаптоидные обмороки – резко падение артериального давления при подъеме из положения стоя и лежа.

Миоз – расширение зрачка, которое не зависит от уровня освещения.

Типы экстрапирамидных синдромов

При разрушении структур и связей экстрапирамидной системы появляются клинические признаки болезни. Учитывая то, что при некоторых заболеваниях поражаются сразу несколько базальных ядер, были выделены несколько синдромов.

Факт! Синдром – это комплекс симптомов, возникающих при нарушении работы определенных органов и тканей.

Выделяют их следующие типы:

  1. Акинетико-ригидный синдром;
  2. Гиперкинетико-гипотонический.

Клинически к этой классификации можно добавить:

  • Синдром ригидного человека.

Акинетико-ригидный синдром (амиостатический)

Другое его название – синдром паркинсонизма. В основе лежит нарушение баланса ацетилхолин-дофамин в хвостатом ядре.

Клинические проявления:

  • Ригидность мышц;
  • Скованность;
  • Скудная мимика;
  • Гиперсаливация;
  • Тихая и монотонная речь;
  • Застывший взор и расширение зрачка;
  • Олиго- или брадикинезия;
  • Нарушение почерка;
  • Проблемы с началом ходьбы (пропульсия);
  • «Поза просящего» при передвижении;
  • Неустойчивость при ходьбе, шаркающая походка.

Синдром ярко выражен при болезни Паркинсона. Некоторые признаки появляются при деменции с тельцами Леви, супрануклеарном парезе взора, кортикобазальной дегенерации. В основе терапии – прием препаратов Левадопы.

Факт! Амиостатический тип синдрома шифруется по МКБ 10 как G20.0-G21.0.

Гиперкинетический синдром

При патологии нарушается работа паллидарной системы. Увеличивается количество медиатора дофамина, при относительной недостаточности ацетилхолина и ГАМК. При этом у пациента увеличивается количество движений, формируется атония мышц.

При заболевании появляются различные виды гиперкинезов:

  • Атетоз;
  • Торсионный спазм;
  • Миоклония;
  • Хорея;
  • Тремор;
  • Миокимии;
  • Тики;
  • Спастическая кривошея;
  • Баллизм;
  • Миоклонус-эпилепсия.

Гиперкинетический синдром доминирует в клинике хореи Хангтингтона, при синдроме Туррета. Для лечения используются холинолитики, препараты Левадопы, нейролептики и препараты вальпроевой кислоты.

Cиндром ригидного человека

По другом заболевание называется патология Мерша-Вольтмана. Она диагностируется крайне редко. В основе лежит снижение работы ГАМК. Это один из медиаторов нервной системы, который активирует процессы торможения. А также имеется иммунная агрессия, которая запускает эти повреждения в мозге.

Клинические критерии болезни:

  1. Ригидность мышц спины и живота с формированием гиперлордоза;
  2. Спазмы и фибрилляции мускулов в ответ на внешние раздражители;
  3. Постоянное возбуждение мышечных волокон по данным ЭНМГ;
  4. Наличие специфических антител в крови.

Лечение синдрома ригидного человека проводят высокими дозами кортикостероидов. Они необходимы для снятия активного воспаления. Для уменьшения клинических проявлений используют антиконвульсанты и нейролептики.

Формы

Выделяют несколько форм экстрапирамидных расстройств. Они характеризуются симптомами, возникающими при поражениях базальных ядер.

Экстрапирамидная дизартрия

Появляется при поражении подкорковых центров. Характеризуется нарушением работы дыхательной и мимической мускулатуры, языка. При болезни у пациента появляется хриплый и глухой голос.

Патология заметна в покое и усиливается при движении. Речь больного тихая и непостоянная. К концу фразы оканчивается дыхание. Происходит истощение звука. Повышается тонус шеи и плечевой мускулатуры.

Со временем появляется нарушение речи. Пациент не может нормально строить фразы. Может развиваться гиперсаливация и нейросенсорная тугоухость.

Акинетический криз

Это декомпенсация при болезни Паркинсона. Она наступает на поздних стадиях заболевания или при резкой отмене терапии Левадопой. Причинами острого состояния может стать:

  1. Снижение дозы;
  2. Нарушение всасывания;
  3. Лекарственные «каникулы»;
  4. Назначение типичных нейролептиков при болезни Паркинсона или паркинсонизме;
  5. Травма, операция, инфекция или другой стресс.

Криз возникает остро. Проявляется нарушением сознания, галлюцинациями, бредом. Больной полностью или частично утрачивает способность двигаться. Наступает дисфония. Пациент не владеет связочным аппаратом и не может ничего говорит. Дисфагия затрудняет глотание.

В тяжелых случаях пропадает дыхание. Требуется немедленный перевод на ИВЛ. При акинетическом кризе следует вызвать бригаду скорой помощи. Пациент госпитализируется в отделение интенсивной терапии или реанимации.

Экстрапирамидная недостаточность

Патология появляется у детей и взрослых людей. Чаще встречается в младенческом возрасте. Возможной причиной становится асфиксия при родах. Больные дети отстают в физическом интеллектуальном развитии. У пациентов нарушена походка. Движения неуклюжи. Отмечается неустойчивость при сложных моторных действиях. Интеллект сохранен. При разговоре можно заметить амимию. Психика лабильна, выявляется скудность эмоциональной составляющей.

Экстрапирамидный гиперкинез

Заболевание проявляется широким диапазоном двигательных нарушений. Развиваются тики, дистонии, тремор. Гиперкинетические расстройства появляются при нарушении работы базальных ядер. Например, при деструктивных процессах в черной субстанции или бледном шаре.

Одним из проявлений дискинезии является тремор. Он может быть первичным или эссенциальным. А также сопровождать некоторые заболевания. Например, болезнь Паркинсона. Различают тремор покоя. Колебания рук, ног или головы появляются при спокойном расслабленном состоянии мышц. Такой вид патологии характерен для паркинсонизма. Но существует и тремор движения или активационный.

Экстрапирамидные расстройства

Серьезным гиперкинетическим нарушением является дискинезия. При этом активируются мышцы антагонисты, расположенные на одной стороне. При этом заболевании нарушения появляются спонтанно. Они могут быть спровоцированы стрессом или физической нагрузкой. При дискинезиях пациент теряет трудоспособность. Часто требуется оформление инвалидности.

Акинетико-ригидная форма болезни Паркинсона

При этом варианте болезни преобладают симптомы мышечного напряжения. Тонус мускулатуры формируется по пластическому типу. Основная клиника – это брадикинезия. Пациенты медленно ходят. Походка шаркающая, неустойчивая.

Появляются характерные изменения при движении. У пациента сгорбленная спина. Руки прижаты к туловищу. Практически не двигаются во время шага. Формируется «поза просителя».

Основные отличия этого типа от дрожательной и дрожательно-ригидной формы: отсутствует тремор, пластический тонус.

Болезнь Мачадо-Джозефа

Заболевание проявляется в возрасте 10-30 лет. При патологии сочетаются симптомы пирамидных расстройств и экстрапирамидных нарушений. У пациента проявляются дисфагия, дизартрия, парез нервных окончаний, офтальмоплегия, нарушение работы глазодвигательных нервов.

Из экстрапирамидных расстройств появляется торсионная дистония, атетоз. Характерной особенностью патологии являются фасцикуляции языка.

Экстрапирамидные расстройства на фоне приеме нейролептиков

Эти двигательные нарушения, которые появляются после приема препаратов. Возникают нарушения остро. Выраженность может варьировать от тяжелых форм гипокинезии до легкой акинезии. Как правило, синдром проявляется при приеме типичных нейролептиков (финлепсин). Однако, патология возникает и при приеме лития, антидепрессантов, антиаритмиков, антиконвульсантов.

Лечение синдрома – это отмена лекарственного препарата. Высокий риск возникновения нейролептического синдрома у пациентов с ВИЧ, с сахарным диабетом и тяжелыми сопутствующими заболеваниями.

Стрионигральная дегенерация

Мультисистемная атрофия – это множественное поражение нервной ткани, при котором очаги деструкции появляются в коре, в базальных ядрах и в области спинного мозга. Ранее выделялось несколько отдельных заболеваний. Это стрионигральная дегенерация, оливопонтоцеребеллярная атрофия и синдром Шая-Дрейджера.

При стрионигральной дегенерации появляются симптомы похожие на паркинсонизм. Это ригидность мышц, постуральный тремор и нарушения ходьбы и устойчивости. Кроме экстрапирамидных расстройств пациент имеет вегетативную симптоматику: падение артериального давления, потливость, слюнотечение, недержание мочи. К этому добавляются симптомы поражения мозжечка – шаткость при ходьбе и нарушение координации движений.

Паллидарная система симптомы поражения

Нарушение работы бледного шара заметны при многих нейродегенеративных процессах. При этом возникают:

  • Мышечный гипертонус;
  • Бедная двигательная активность;
  • Нарушения позы.

При поражении паллидума клиническая картина напоминает акинетико-ригидную форму болезни Паркинсона.

Амиостатический симптомокомплекс

Это комплекс расстройств, сопровождающийся снижением количества движений и ригидностью мышц. Аналогичное расстройство проявляется при дрожательном параличе, после энцефалита, на фоне атеросклерозе, отравления угарным газом. Иногда амиостатический комплекс появляется при гепато-лентикулярной дегенерации.

Подкорковый синдром

Под этим термином понимают деменцию, которая сочетается с симптомами экстрапирамидной недостаточности. Такой комплекс появляется при деменции с тельцами Леви и кортико-базальной дегенерации.

Экстрапирамидные расстройства у детей

У малышей до года нарушения базальных ядер появляется на фоне тяжелой внутриутробной гипоксии или асфиксии при родах. Возможны расстройства движений при травме во время родов. А также на процесс формирования патологии могут оказывать влияние инфекции (бактериальные и вирусные).

Гиперкинетический синдром

Гиперкинезы у детей развиваются в результате тяжелой наследственной патологии или на фоне перенесенной гипоксии мозга, нейроинфекции. Основные симптомы болезни:

  • Отставание моторного и интеллектуального развития;
  • Нарушение рефлексов;
  • Повышенный тонус;
  • Тики, атетоз, хорея, миоклонии.

Экстрапирамидные расстройства у детей

Как правило, кортикальные и экстрапирамидные нарушения появляются после перенесенной внутриутробной асфиксии. При такой патологии дети имеют двигательные расстройства:

  1. Начинают поздно ходить;
  2. Испытывают проблемы с шаткостью и координацией;
  3. Отстают от сверстников в развитии.

При правильной реабилитации многие моторные функции восстанавливаются. В терапии таких состояний могут применяться препараты для лечения болезни Паркинсона. Прогноз экстрапирамидной недостаточности неблагоприятный.

Экстрапирамидные расстройства

Лечение

В терапии экстрапирамидных расстройств применяются следующие группы препаратов:

  • Левадопа (используется при дефиците дофамина);
  • Агонисты дофаминовых рецепторов;
  • Ингибиторы МАО типа B;
  • Амантадин;
  • Антагониста NMDA рецепторов.

При гиперкинезах используют:

  • Тетрабеназин;
  • Вальпроевая кислота.

Кабинет экстрапирамидных нарушений

Патология базальных ганглиев является одной из тяжелых форм расстройств. И даже опытные неврологи не всегда могут своевременно установить диагноз. А также очень сложно скорректировать лечение для больного человека.

Для облегчения процесса наблюдения за пациентами с такой патологией созданы кабинеты экстрапирамидных расстройств. Врачи-консультанты отвечают за следующие вопросы:

  1. Лечение болезни Паркинсона и вторичного паркинсонизма;
  2. Терапия экстрапирамидных поражений при других нейродегенеративных болезнях;
  3. Консультации по поводу тиков, дискинезий и других гиперкинезов;
  4. Ведение больных с деменциями.

В кабинетах не только помогут скорректировать лечение, но и дадут советы по поводу повседневной жизни.

Cиндром ригидного человека

Для терапии патологии применяются симптоматические средства. Они позволяют снять болезненные спазмы и напряжение мускулатуры. Из препаратов используются бензодиазепины (сибазон), миорелаксанты (тизанидин, толперизон). Кроме того, корректируется иммунная агрессия на собственные клетки. Для этого применяются глюкокортикостероиды (пульс-терапия), цитостатики, моноклональные антитела.

Акинетико-ригидный синдром

Чаще всего он появляется при паркинсонизме или болезни Паркинсона. Поэтому врачи проводят коррекцию основного состояния. В редких случаях для снятия спазма с мышц применяют инъекции ботулотоксина.

Гиперкинетический синдром

Для лечения гиперкинезов используются следующие группы препаратов:

— Холинолитики;
— Агонисты дофаминовых рецепторов;
— Левадопа;
— Бензодиазепины;
— Препараты вальпроевой кислоты;
— Атипичные нейролептики.

Возможно хирургическое лечение. Оно эффективно при выраженном треморе и гиперкинезах. Применяется глубокая нейростимуляция головного мозга.

Ригидная форма болезни Паркинсона

При ригидности мышц применяют миорелаксанты, бензодиазепины и инъекции ботулотоксина. Однако, не каждый врач владеет методикой его введения. Если спазм и напряжение мускулатуры сопровождается болью, то используют нестероидные противовоспалительные средства.

Центры в Москве

Лечением этих болезней в столице занимаются:

  1. Кабинет экстрапирамидных заболеваний и психического здоровья. Он расположен по адресу г. Москва ул. Маршала Тимошенко 15;
  2. Центр экстрапирамидных заболеваний под руководством Левина Олега Семеновича по адресу г. Москва, 2-й Боткинский проезд, д. 7, корп. 1;
  3. ФГБУ «Клиническая больница №1» (Волынская) Управления делами Президента РФ.Неврологическое отделение занимается проблемами экстрапирамидных расстройств и синдромом ригидного человека. Адрес клиники ул Староволынская 10.

Заболевания экстрапирамидной системы

К этой патологии относят следующие состояния:

  • Болезнь Паркинсона;
  • Паркинсонизм вторичный и лекарственный;
  • Ювенильный паркинсонизм;
  • Болезнь Вильсона;
  • Торсионная дистония;
  • Заболевание Хантингтона;
  • Эссенциальный тремор;
  • Болезнь Шпатца;
  • Синдром Туррета;
  • Двойной атетоз и многие другие расстройства.
Заболевания экстрапирамидной системы

Болезни с поражением базальных ганглиев появляются в пожилом и юном возрасте. Они носят наследственный характер или становятся исходом аномального старения. Все патологии сопровождаются нарушением двигательной активности. Но диагностировать и лечить такой недуг довольно сложно.

При таком диагнозе важно отыскать врача-паркинсонолога. Только специалист с опытом и специальным знаниями поможет контролировать симптомы. Несмотря на достижения современной медицины, прогноз экстрапирамидных заболеваний неблагоприятный.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector