Эссенциальный тремор

Эссенциальный тремор

Что такое эссенциальный тремор? Такой вид дрожания конечностей, головы и даже связочного аппарата гортани называют доброкачественным. Расстройство появляется при движении и полностью исчезает в покое. Поражение чаще всего носит двусторонний характер. Эссенциальный тремор (ЭТ) имеет явный семейный характер наследования. Но причины патологии до сих пор до конца не установлены.

Ученые обнаружили несколько геномных полиморфизмов, связанных с ЭТ. Например, ген, который кодирует Lingo-белок. Он расположен в 3 хромосоме. Эта мутация является наиболее часто встречающейся в семьях с этим заболеванием. Сейчас проводится генетическое исследование генов LINGO1, LINGO2 и SLC1A2 при подозрении на ЭТ. Изучение циркуляции патологических мутаций в популяции не завершено.

Варианты названий патологии

Впервые эта нозология была описана отечественным неврологом Л.С. Минором. Поэтому заболевание часто носит его имя. Болезнь Минора известна в научных кругах. Кроме того, существуют названия «наследственное идиопатическое дрожание», «доброкачественный тремор».

Внимание! Не стоит путать болезнь с дрожательным параличом. Так называют патологию Паркинсона. В отличие от семейного дрожания, она характеризуется нарастанием тяжести симптомов и ранней инвалидностью.

Этиология, патогенез, причины

Наука до конца не изучила причины формирования болезни. Однако, известен набор патологических генов и их локализация. Эти локусы ответственны за выработку lingо-белка. Проблемы, связанные с этим пептидом, обнаруживали в большинстве семей, страдающих от ЭТ.

К сожалению, наследование болезни выявляют только в половине случаев. Известны три локуса, которые исследуют в генетических лабораториях для подтверждения болезни (3q13 (FET1; ETM1), 2p24.1 (ETM2) и 6p23 (ETM3)). Даже аутосомно-доминантная передача не гарантирует рождение 25% больных потомков из-за различной пенетрантности и экспрессивности гена.

Во время функциональной МРТ ученые выявили дисфункцию мозжечка. В этом отделе мозга нашли дефицит N-ацетиласпартата, уменьшение количества волокон Пуркинье и редукцию гамма-аминомасляной кислоты.

Эссенциальный тремор причины

При исследовании мозга пациентов с семейным дрожанием обнаружена закономерность. Симптомы у больных проходили при употреблении алкоголя. Так ученым удалось установить зоны, которые поражаются при болезни. А также появилась возможность использовать некоторые лекарства для подавления симптомов болезни.

Негенетическая теория предполагает воздействие на организм пациента мощного треморогенного фактора. Это вещество алкалоид бета-карболин. Его обнаруживали в мясе, приготовленном при высокой температуре. Концентрация вещества в крови при исследованиях была выше у пациентов с ЭТ, чем в группе контроля. При этом ученые не исключают генетическое происхождение болезни. Ведь бета-карболин можно считать фактором, влияющим на экспрессию патологического гена.

ЭТ у взрослых

У взрослых пациентов первые симптомы болезни появляются в 30-40 лет. Известно, что при семейном анамнезе каждое последующее поколение имеет более ранние симптомы. Например, у матери признаки дрожания возникают в 40 лет, а у ее дочери могут появиться уже в школьном возрасте.

В популяции выявляют эпизодические формы ЭТ. Однако, многие ученые считают, что это разновидности наследственного заболевания. И поздние проявления, и спорадический характер обусловлен низкой экспрессией патологического гена.

Важно! Любой ген обладает своей «силой проявления». Научное название термина – экспрессия. В различных условиях один и тот же генотип работает по-разному.

МКБ-10

Международная классификация болезней 10-го пересмотра предлагает следующую шифровку для этого заболевания.

Нозология Шифр
G25 Другие экстрапирамидные и двигательные нарушения
G25.0 Эссенциальный тремор

Прогноз

Заболевание протекает благоприятно и редко приводит пациента к инвалидности. Проблемы начинаются, когда амплитуда движений становится слишком крупной и нарушает выполнение привычных действий.

При этом лечение носит симптоматический характер и служит только для облегчения симптомов. Эффективно использование хирургических методов для подавления симптоматики. Врачи применяют операции, которые выполняются при болезни Паркинсона. Это таламотомия и глубокая электростимуляция головного мозга.

Прогноз выздоровления после операции благоприятный. Симптомы полностью исчезают. Однако, есть вероятность смещения электродов с возвратом симптоматики. В этом случае вмешательство придется повторить. ЭТ – это наследственная болезнь, от которой нельзя полностью излечиться.

Отличие ЭТ и болезни Паркинсона

Важно провести дифференциальную диагностику заболевания с другими патологиями. Ведь для болезни Паркинсона важно раннее начало терапии препаратами. При ЭТ оно малоэффективно.

Эссенциальный тремор Дрожательный паралич
Доброкачественное течение, со временем амплитуда нарастает Симптомы прогрессируют ежегодно
Характерно дрожание рук, ног, головы, туловища, голосовых связок К этим признакам присоединяется поражение языка и нижней челюсти
Чаще двустороннее поражение с ранних стадий Характерно одностороннее поражение
Характерен тремор напряжения Дрожание возникает в покое
Нет других проявлений Симптом возникает вместе с ригидностью, мышечной слабостью, медлительностью движений и «застываниями», прогрессирует атаксия.

Формы

Классический ЭТ проявляется поражением верхних конечностей. Он охватывает лучезапястные и пястно-фаланговые суставы. Частота колебаний составляет 8-10 Гц. Около 94% случаев болезни проявляется именно так.

Редкие формы:

  • Дрожание головы (встречается в 34% случаев);
  • Голоса (в 12%);
  • Нижних конечностей (в 20%);
  • Лица (в 5%).

Классификация тремора включает:

  • Классическую форму;
  • Экстрапирамидную;
  • Гиперкинетическую.

Первый вариант характеризуется только дрожанием. Других проявлений болезни не отмечают. Эта форма составляет 60% случаев в отечественной популяции.

Эктрапирамидная форма характеризуется дрожанием и сопутствующей клиникой (спастическая кривошея, писчий спазм, гипертонус, блефароспазм).

Последний вариант проявляется выраженной клиникой с крупной амплитудой. При этом у пациента возникает адиадохокинез и дисметрия. Выраженность симптомов определяется по специальной шкале.

1 балл Дрожание незначительное, едва заметное глазу.
2 балла Амплитуда не более 2см, тремор умеренный, заметный, но не инвалидизирующий.
3 балла Ивалидизирующее дрожание с амплитудой 2-4 см.
4 балла Грубый тремор с амплитудой 4 см, который нарушает быт пациента и его профессиональные навыки.
Эссенциальный тремор

Существование спорадической формы является дискутабельным вопросом. Бывает, что случаи болезни фиксируются у лиц без семейного анамнеза. Некоторые ученые считают, что это наследственная форма. Просто в связи с низкой экспрессией гена болезнь не проявилась у близких родственников.

Доброкачественный тремор головы происходит по принципу «да-да» или «нет-нет». Он более выражен при повороте в сторону. Далее формируется патология лица, голосовых связок, после 65 лет развивается дизартрия.

В этом видео показан вариант семейного наследования болезни. А также видны основные проявления дрожания верхних конечностей и голосовых связок. Показано влияние стресса на усиление клиники.

Еще одна классификация ЭТ выделяет следующие виды:

  • Детский;
  • Юношеский;
  • Зрелый;
  • Пресенильный;
  • Сенильный вариант.

У этих форм имеются различные проявления клинических симптомов. Об особенностях их течения расскажем ниже.

Степени

Первая степень болезни характеризуется умеренным проявлением симптомов. Дрожание поражает только одну область. При этом оно носит низкоамплитудный характер. Эти симптомы не нарушают профессиональную деятельность и быт пациента. Лечение требуется только в крайних случаях.

Вторая степень затрудняет жизнь пациента. ЭТ крупноразмашистый, достигает амплитуды 4 см. Как правило, поражено несколько областей (голова и руки). Он поддается медикаментозной коррекции.

Третья степень – это выраженное дрожание с амплитудой более 4 см. Лекарственная терапия подавляет проявления, но не дает полного облегчения симптоматики. В этом случае следует применять хирургические методы лечения. Они возможны при отсутствии противопоказаний.

Диагностика

Важно отличать ЭТ от других заболеваний нервной системы. Основные патологии, с которыми проводят дифференциальный диагноз: дрожательный паралич, усиленный физиологический тремор, изолированный тремор головы, дистоническое и кортикальное поражение.

Как подтвердить диагноз?

Он базируется на диагностических критериях, которые были пересмотрены в 2000 году. Объективно ни лабораторные, ни нейровизуализационные (КТ, МРТ) методики не позволяют определить болезнь.

Критерии:

  1. Постуральный Т с умеренной амплитудой. Есть хотя бы в одной руке;
  2. Дрожание сохраняется при выполнении заданий. Больному нужно выпить из кружки, поднести ложку ко рту, выполнить пальценосовую пробу и нарисовать спираль;
  3. При болезни нарушается по крайней мере одно из бытовых действий;
  4. Исключены другие заболевания, воздействие токсинов и лекарственных препаратов на организм пациента.

Следует учитывать влияние алкоголя. При ЭТ он уменьшается, но также происходит при других разновидностях дрожания (например, тремор при Паркинсоне). Высока частота диагностических ошибок. Некоторые пациенты с ЭТ много лет принимают Левадопу.

Критерии ЭТ Международного общества болезни Паркинсона и расстройства движений (2018):

  • Акционный двусторонний Т верхних конечностей продолжительностью не менее 3 лет;
  • Сочетание дрожания рук с другими частями тела (голова, ноги, голосовые связки);
  • Нет другой неврологической клиники (атаксия, дистония, паркинсонизм).

Важно! Выделяют так называемый ЭТ плюс синдром. В этом случае типичные проявления болезни сочетаются с другими неврологическими симптомами (нарушение походки, когнитивные расстройства и т.д.).

Как проявляется синдром у детей?

В семьях с отягощенным анамнезом заболевание развивается у детей школьного возраста (7-12 лет). Обычно этот тремор мягкий, с низкой амплитудой. Он заметен глазу, но существенно не нарушает жизнь ребенка.

Эссенциальный тремор у детей

Характерные особенности: болезнь полностью проходит в состоянии покоя и появляется при активности. Диагностический тест – попросить пациента попить воды из кружки или вырезать рисунок по контуру. При этом волнение будет значительно усиливать симптом. По мере взросления амплитуда будет увеличиться, но к старости активность движений падает.

Перед постановкой диагноза ребенок проходит комплекс диагностических тестов. Это МРТ, электроэнцефалография, дуплексное сканирование сосудов головы и шеи. К сожалению, они не позволят выявить причину болезни. Просто исключаются другие заболевания. Важно исследовать генотип пациента и родителей. Наличие здоровых родственников не исключает ЭТ. Ведь патологический ген может не проявляться в организме.

Как выглядит ЭТ у взрослых?

Зрелая форма также характерна для семейных случаев болезни. Близкие родственники могут страдать от тремора после 65 лет. А у потомков патология проявляется уже после 25.

Обычно дрожание начинается с верхних конечностей. Тремор двусторонний, но с одной стороны он может быть выражен сильнее. В этом случае пациент долгие годы компенсирует функцию больной руки.

После 50-60 лет дрожание усиливается настолько, что человек теряет возможность выполнять бытовые и профессиональные обязанности. Эффективно хирургическое лечение болезни.

Диагностический комплекс при ЭТ

Для исследования применяются следующие методики:

  • Объективное неврологическое обследование;
  • Лабораторные тесты;
  • Провокационные пробы;
  • КТ или МРТ;
  • Генетические пробы.

Объективное неврологическое обследование проводится на приеме у врача. Доктор проверяет рефлексы, исследует тонус мускулатуры, чувствительность, удержание позы и координации. У пациента с ЭТ нет неврологических нарушений кроме изолированного дрожания конечностей, головы или тела.

Лабораторное исследование позволяет исключить другие причины тремора. Это гипертиреоз, проблемы метаболизма, побочное действие лекарств.

Провокационные тесты проводят для подтверждения диагноза. Пациент с ЭТ не может поднести стакан ко рту без тремора. У него возникают сложности с письмом и рисованием спирали. А также во время патологии больные плохо выполняют пальценосовую пробу.

Эссенциальный тремор

КТ или МРТ необходимы для исключения органической патологии головного мозга. К сожалению, достоверных признаков поражения на томограмме не видно. В научных целях используется ПЭТ и ОЭКТ. Они позволяют определить функциональные нарушения, происходящие в головном мозге.

Генетическое тестирование исключает наличие патологических локусов в генах. Они сходны у родителей и детей.

Важно! Поверхностная электронейромиография и акселерометрия помогают определить частоту, ритмичность, активацию мышц. Так можно отличить кортикальный, эссенциальный, функциональный тремор.

Симптоматика

У детей У взрослых
Наличие семейного анамнеза, болезнь у близких родственников была в зрелом возрасте. Наличие семейного анамнеза, патология проявлялась у родственников после 50-60 лет.
Патология акционная, т.е. дрожание наблюдается только при действии. Редко наблюдаются колебания в покое.
Амплитуда средней и низкой частоты. Тонус мышц не изменен. Проявления аналогичны детской форме.
Поражены чаще всего лучезапястные и пястно-фаланговые суставы. Редко вовлекается голова и голосовые связки. Поражение двустороннее, чаще всего вовлечены верхние конечности. Иногда поражаются голова, диафрагма, туловище, ноги.
Характерен кинетический и терминальный симптом. Дрожание появляется при приближении к предмету и при целенаправленном действии. Проявления аналогичны детской форме.
Симптом невозможно контролировать или подавлять. Проявления аналогичны детской форме.
Не характерны другие локализации дрожания. Может проявляться дрожание головы, мимической мускулатуры, голоса.
Признаки болезни усиливаются при волнении. Проявления аналогичны детской форме.

ЭТ на МРТ

Нейровизуализация не показательна при ЭТ. Основная задача МРТ – исключить другие причины дрожания. С этой целью рекомендуется проводить сканирование в специальных режимах. Например, болезнь Паркинсона лучше заметна на диффузно-тензорной МРТ или при проведении однофотонной эмиссионной компьютерной томографии.

Эссенциальный тремор

Во время хирургического лечения ЭТ воздействию подвергаются проводящие пучки головного мозга и базальные ядра. Например, при глубокой стимуляции электрод устанавливается в зоне вентропромежуточного ядра таламуса.

Лечение

Эссенциальный тремор относится к неврологическим заболеваниям. Поэтому лечение и обследование назначает врач-невролог. Кроме того, ЭТ является разновидностью экстрапирамидных расстройств. Поэтому нозология входит в компетенцию врача-паркинсонолога. Это узкий специалист, который имеет глубокие знания в области неврологических расстройств движения.

ЭТ является одной из наиболее распространенных патологий экстрапирамидной системы. Однако, терапия заболевания по-прежнему не оказывает значительное влияние на течение болезни. Например, клинические рекомендации в качестве медикаментозной терапии указывают пропранолол и примидон. В США это единственное одобренное лечение недуга. Но на него не отвечают 30-50% пациентов с ЭТ. Их состояние после приема препаратов остается неизменным.

При выраженной клинической картине единственным надежным способом вернуться к нормальной жизни является хирургическое вмешательство. В стандарты оперативного лечения входит таламотомия (открытая и радиохирургическая), глубокая стимуляция зоны таламуса.

Методы

Основные методики, которые используются в терапии заболевания, перечислим ниже.

Медикаментозная терапия.

Эффективность монотерапии или комбинации средств довольно низкая. На нее отвечает только 60% пациентов с ЭТ. Применяются следующие группы препаратов:

  • Бета-блокаторы (пропранолол, соталол) используются для снижения артериального давления;
  • Примидон – противоэпилептическое средство. Используется в обычной дозе, однако, имеет множество побочных эффектов.

Применяются и другие группы лекарств. Но они обладают более низким уровнем доказательности. Это клоназепам, габапентин, топирамат и многие другие. Более подробный обзор лекарственной терапии приведем ниже.

Хирургические методики.

Включают как инвазивные манипуляции (ГСМ, таламотомия), так и не инвазивные (операция с использованием гамма-ножа, фокусированного ультразвука). К сожалению, эти манипуляции используются не более 10 лет. Поэтому нельзя оценить отдаленные последствия таких операций.

  • Инъекции ботулотоксина. Помогает при треморе головы и верхних конечностей.
  • Немедикаментозная терапия заключается в применении комплекса упражнений и адаптации окружающей среды под возможности больного.

Важно! Вакцины и другие превентивные методы не разработаны. Медико-генетическое консультирование помогает предотвратить рождение ребенка с патологических набором генов.

Возможности радикального лечения

Фокусированный ультразвук – это не инвазивная процедура, которая позволяет выполнить удаление пораженной зоны таламуса и убрать ЭТ. Специальный аппарат направляет луч в пораженную зону головного мозга. Все эти манипуляции происходят под контролем МРТ аппарата. Когда зона отмечена, фокусированный ультразвук проходит в мозг и разрушает патологический участок.

При этом не требуется разрез. Риск любого операционного осложнения минимизирован. Процедура проводится под наркозом, поэтому пациент не чувствует никакой боли.

Где проводят такую процедуру?

  1. Клиника Шиба в Израиле;
  2. Международный медицинский центр им.Бузаева в Уфе;
  3. НМХЦ им. Н.И. Пирогова;
  4. ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко».

Кроме того, врачи применяются два вида операций: таламотомия и глубокая стимуляция мозга. В первом случае прерывают пути от таламуса к противоположной конечности. Используется открытый вид вмешательства, а также манипуляции с применением лазера, ультразвука, гамма-облучения. Процедура идет под наркозом. При этом врач сразу может проверить эффективность приема, ведь тремор уходит прямо на операционном столе.

Глубокая стимуляция – это установка электрода непосредственно в патологический очаг. Сам прибор крепится к грудной клетке. Он посылает слабые импульсы к таламусу. Благодаря им прерывается патологический ход раздражения. Обычно электроды устанавливают в вентропромежуточном ядре таламуса.

Народные средства 

Целители советуют смешать в равных долях сухие соцветья ромашки, травы таволги и валерианы. Для приготовления раствора используют литр воды. Отвар готовится на водяной бане. Следует прогреть его в течение 40 минут. После настой охлаждают и фильтруют. Принимать его необходимо по полстакана 3 раза в день в течение 3-х недель. Потом необходимо сделать недельный перерыв.

Врачи не рекомендуют использовать только народные средства. Если выраженность тремора незначительная, то такие рецепты помогут успокоить нервную систему. Но если дрожание достигло высокой амплитуды, то нельзя уповать только на целительство.

Как лечить тремор головы?

В терапии дрожания головы применяются медикаментозные методики. Некоторые препараты позволяют снимать амплитуду и выраженность симптомов.

В резистентных случаях помогает введение ботулотоксина. Инъекции проводят в мышцы шеи. Однако, этот метод имеет несколько серьезных побочных эффектов. Во время инъекции может случиться остановка дыхания. Больного беспокоит одышка, затруднение глотания, расстройство желудка и тошнота.

В некоторых случаях возможны варианты хирургических вмешательств. Но классические способы позволяют устранить только дрожание с рук.

Руки

Медикаментозное лечение может облегчить состояние пациента. В среднем 60% больных отвечает на терапию. Это позволяет им выполнять бытовые и профессиональные обязанности многие годы.

Как лечить тремор головы

Наиболее эффективная методика терапии при треморе рук – это оперативное лечение. Таламотомия и глубокая стимуляция мозга позволяет пациенту полностью избавиться от симптомов болезни. К сожалению, долгосрочные прогнозы при оперативном лечении не изучены. Кроме того, возможно смещение электродов и возобновление симптомов.

Тренировки и инъекции ботулотоксина также оказывают благоприятный эффект. Последние даже убирают симптомы на некоторое время.

Тремор тела

Дрожание туловища проявляется только в 15% случаев. Его сложно контролировать, и он с трудом поддается медикаментозной коррекции. Применяются все препараты, что используются для лечения ЭТ: бета-блокаторы, транквилизаторы, противоэпилептические средства.

Тремор туловища сложно устранить хирургически. При этом симптоме не используется ботулотоксин. К счастью, эссенциальный тремор всего тела встречается крайне редко.

Препараты

Какие препараты разрешено использовать при ЭТ? Наибольший уровень доказательности имеет пропранолол и примидон. Это класс А, наивысшая степень достоверности применения лекарств.

Для монотерапии можно использовать алпразолам, атенолол, габапентин, соталол, топирамат. Эти лекарственные средства показали более низкий уровень работы в отношении купирования тремора (класс В).

Некоторым пациентам назначают надолол, нимодипин, клоназепам, ботулотоксин А. Эти виды лечения имеют класс доказательности С. Кстати, именно такая доказательная база и у хирургических методов лечения болезни.

Методология назначения препарата за рубежом и в РФ

Итак, как врач за рубежом подбирает лекарственное средство для купирования ЭТ? Мягкий тремор без проявления функциональной недостаточности не требует лечения. Умеренное дрожание, которое проявляется только при стрессе или волнении может купироваться пропранололом, клоназепамом, примидоном.

Если стрессовое воздействие разовое, то иногда врачи рекомендуют применять алкоголь. Умеренный и серьезный тремор, который затрудняет повседневную жизнь, лечится одним из вариантов лекарств:

— пропранолол или примидон;
— пропранолол плюс примидон;
— тропирамат;
— габапентин;
— нимодипин.

Если пациент не отвечает на терапевтические методики, то рекомендуется инъекции ботулотоксина А.

В отечественной медицине придерживаются следующих принципов. Если преобладает тремор рук, то используется монотерапия пропранололом или примидоном. Когда имеется дрожание головы, врач порекомендует алпразолам или клоназепам. В случае если терапия не помогает, то предлагают противоположный препарат-аналог (например, пропранолол заменяют примидоном).

Когда монотерапия не приносит облегчения, то используется комбинация лекарственных средств. В случае тремора головы еще добавляют пропранолол. Если и эта комбинация неэффективна, то добавляют инъекции ботулотоксина. Для тремора рук на второй ступени – препараты с В классом доказательности. После рекомендуется ботулотоксин А и стереотаксическая терапия.

Примидон

Используется при эссенциальном треморе в дозировке 250-750 мг/сутки. Обладает уровнем доказательности А. Но оказывает положительный эффект только на 60% пациентов с доброкачественным дрожанием.

Эссенциальный тремор

При использовании примидона амплитуда тремора снижается до 60%. При этом пациенты отмечают раннее начало побочных эффектов. Это головокружение, усталость, тошнота, недомогание. Обычно симптомы уменьшались при постоянном использовании лекарственного средства.

Анаприлин

Пропранолол или анаприлин является бета-блокатором. Изначально препарат применяется в кардиологической практике для снижения частоты сердцебиения и понижения артериального давления.

Эссенциальный тремор

Но в неврологии использование анаприлина в дозе 120-240 мг в сутки является эффективным средством от тремора. Амплитуда колебаний в среднем уменьшалась на 55%. Основными побочными эффектами являются брадикардия и бронхоспазм. А также у пациентов с гипотонией резко снижается артериальное давление.

Важно! При плохой переносимости пропранолола его можно заменить на соталол.

Клоназепам

Эффективен при крупноамплитудном треморе головы, туловища и ног. Кроме того, его назначают при плохой переносимости бета-блокаторов. Среднесуточная доза равна 2-6 мг в сутки. Но ее следует разделить на несколько приемов.

Эссенциальный тремор

При лечении клоназепамом пациенты могут жаловаться на сонливость и усталость. Некоторые больные отмечают снижение активности. При использовании препарата нельзя водить машину и выполнять работы, требующие высокой концентрации внимания. Комбинации клоназепама с другими препаратами позволяет убрать симптомы даже в тяжелых случаях.

Топирамат

Этот препарат применяется при лечении эпилепсии. При эссенциальном треморе его рекомендуется назначать в дозировке 75-100 мг/сутки.

Эссенциальный тремор

Исследования, которые сравнивали действие топирамата с бета-блокатором и при примидоном, не выявили значимого улучшения. А плацебо-контролируемые тесты проводились лишь на малых группах пациентов. Таким образом, доказательная медицина не видит необходимости заменять основные препараты на топирамат. Но его можно назначать в случае плохой переносимости базисной терапии.

Финлепсин

Противоэпилептический препарат, который часто используется для снятия болевого синдрома и улучшения засыпания. Иногда применяется для лечения эссенциального тремора. Дозы среднесуточные 400-1000 мг.

Эссенциальный тремор

Переносимость терапии довольно низкая. У пациентов развивается сонливость, головокружение, усталость. При постоянном применении могут появляться галлюцинации и депрессия.

Мидантан

Является антипаркинсоническим средством. Относится к группе антагонистов NMDA-рецепторов. Стартовая доза 100 мг в сутки. Можно увеличить до 400 мг в сутки. Чаще всего используется при паркинсонизме. Препарат не эффективен при ЭТ.  

Эссенциальный тремор

Визулон

Не является лекарственным средством. Прибор, который использует различные световые волны для терапии широкого спектра заболеваний. Нет исследований, которые позволяют судить об эффективности прибора в отношении ЭТ. Поэтому доказательная медицина не рекомендует использовать аппарат для лечения тремора.

Проноран

Препарат является противопаркинсоническим средством. По типу действия – это агонист дофаминергических рецепторов. Применяется при паркинсонизме, болезни Паркинсона. Среднесуточная доза от 50 мг в день. Проноран не используется при ЭТ. На доброкачественное дрожание не оказывает выраженного действия.

Эссенциальный тремор

Успокоительные препараты

При начальных формах болезни тремор может проявляться только во время волнения. Поэтому успокоительные препараты оказывают благоприятное воздействие на самочувствие пациента. Можно использовать таблетки валерианы, капли пустырника, комбинированные лекарственные средства (новопассит). Врачи рекомендуют на ранних стадиях болезни применять анксиолитики, т.е. средства от страха и тревоги.

Противосудорожные препараты

Лекарственные средства этого типа с успехом применяются в терапии заболевания. К ним относятся:

  • Примидон;
  • Габапентин;
  • Топирамат;
  • Клоназепам.

Их действие и дозировки при эссенциальном треморе описаны выше.

Таблица цен

Пропранолол 10 мг, 50 штук, 17 рублей
Примидон 250 мг, 50 штук, 399 рублей
Топирамат 25 мг, 28 штук, 344 рублей
Клоназепам 2 мг, 30 штук, 71,5 рубль
Алпразолам 1 мг, 50 штук, 896 рублей
Атенолол 50 мг, 30 штук, 35 рублей
Соталол 80 мг, 20 штук, 79 рублей
Габапентин 300 мг, 500 штук, 500 рублей
Нимодипин 30 мг, 100 штук, 1660 рублей
Надолол 80 мг, 28 штук, 2450 рублей
Зонизамид 100 мг, 56 штук, 5336 рублей
Клозапин 100 мг, 50 штук, 1339 рублей

Основные классы препаратов

Класс препаратов Начальная дозировка Среднесуточные дозы и кратность приема Побочные эффекты
Бета-блокаторы
Пропранолол Обычная форма – 10 мг, пролонгированная форма – 60-80 мг Максимальная суточная дозировка составляет 320 мг, ее нужно делить на 2-3 приема Брадикардия, бронхоспазм, слабость, гипотензия, депрессия, снижение либидо
Атенолол 12,5 мг Максимальная суточная доза от 50 мг до 150 мг в сутки (дозу делят на 2 приема) Сухость во рту, брадикардия и бессонница
Надолол 20 мг Среднесуточная максимальная доза 240 мг (может быть принята однократно) Брадикардия, тошнота и слабость, падение артериального давления
Антиконвульсанты
Примидон 25 мг Максимально до 750 мг в день, дозу рекомендовано разделить на 3 приема Тошнота, рвота, слабость, головокружение, шаткость походки
Топирамат 50 мг использовать в 2 приема До 325 мг разделенных на 2 приема Замедляет мышление, понижает память, анорексия, потеря веса, парастезии
Габапентин и бензодиазепины
Клоназепам 0,25 мг До 6 мг в день (в 3 приема) Сонливость, слабость, утрата внимания
Алпразолам 0,125 мг До 3 мг в день (в 3 приема) Чрезмерная седация, потеря контроля за вниманием
Габапентин 50 мг До 1800 мг в день в 3 приема Снижение полового влечения, тошнота, одышка
Прегабалин 25 мг До 600 мг в 2 приема Седация
Блокаторы кальциевых каналов
Нимодипин 30 мг До 120 мг в день в 3 приема Нет побочных эффектов, характерных для бета-блокаторов, возможно появление головной боли
Атипичные нейролептики
Клозапин 12,5 мг До 75 мг в день в 3 приема Агранулоцитоз
Оланзапин 5 мг До 20 мг в день в 2 приема Набор веса, чрезмерная седация
Ботулотоксин А для
Для дрожания головы Применяются инъекции каждые 3 месяца Выполняется введение от 50 до 400 единиц Нарушение глотания, слабость мускулатуры
Для дрожания голоса Применяются инъекции каждые 3 месяца До 14 единиц препарата за курс Проблемы с глотанием, тихий голос, остановка дыхания

Какие изменения наступают после приема лекарственных средств?

Многие пациенты считают медикаментозную терапию эссенциального тремора неэффективной. Однако, таблетки способны убрать симптомы болезни и наладить быт человека с дрожанием. Кроме того, препараты помогают сохранить ежедневную профессиональную деятельность многим людям. Это способствует более позднему выходу на инвалидность или применению хирургического лечения.

Есть понятие о комплаентности больного. Это согласие человека сотрудничать с врачом и принимать назначенные лекарства. Что может снижать комплаентность при ЭТ?

  1. Выраженные побочные эффекты таблеток;
  2. Недоверие врачу и медицине;
  3. Высокая стоимость лечения.

Препараты от эссенциального тремора имеют выраженные побочные эффекты. Некоторые таблетки стоят довольного дорого. Врачу и пациенту необходимо постараться, чтобы найти оптимальный препарат, комбинацию, дозировку, режим приема. Кроме того, со временем любая терапия теряет свой эффект.

Однако, медикаменты имеют свое действие. Это безопаснее хирургического лечения. Они дают человеку шанс не оставаться инвалидом и справляться повседневными делами.

Эффекты от некоторых лекарственных средств:

  • Пропранолол убирает амплитуду тремора на 55%;
  • Эффект от его приема виден на провокационном тесте.
Тест эссенциального тремора

На картинке А пациентка с ЭТ не получала медикаментозной терапии. Ей дали задание «пройти лабиринт». Линии нечеткие, зигзагообразные, выступают за контуры.

На картинке В задание выполнено после употребления алкоголя. Отмечается четкость и ровность линий. Однако, побочные эффекты от опьянения снижают его пользу.

На картинке С тот же тест пройден после 3-х месяцев употребления пропранолола в дозе 80 мг. Отмечается явное улучшение письма и графики.

Важно! Примидон снимает амплитуду тремора на 60%. А комбинация двух базовых лекарств убирают симптомы на 70%.

Разница в лечение детей и взрослых

Детский эссенциальный тремор начинается в 7-12 лет и усиливается к 14-16 годам. Он существенно затрудняет социализацию ребенка, влияет на его самооценку, препятствует общению со сверстниками.

В терапии эссенциального тремора у детей в основном применяются немедикаментозные методики. Ребенка поощряют за старание использовать две руки для повседневной работы. Эрготерапевты помогают обустроить рабочее место дома и в школе.

Обучение можно проводить в устном виде, приветствуются цифровые носители, выполнение заданий в печатном виде. Учителям и родителям следует поощрять любую социальную активность, не стоит ограничивать физическую активность.

Медикаменты редко используют у детей до 18 лет. Обычно проявления тремора дают возможность обходиться без таблеток. Но известны некоторые исследования о положительном влиянии 20 мг пропранолола на ЭТ у детей.

Центры, клиники, больницы

Самый важный аспект терапии заболевания – это поиск грамотного надежного специалиста. Эссенциальный тремор лечат врачи-неврологи, паркинсонологи, эпилептологи. Какие клиники занимаются проблемой ЭТ? Где проводят хирургические операции при этой патологии? Ниже проведем краткий обзор профильных центров и больниц.

Москва

В лечебно-реабилитационном центре Минздрава России проводят нейрохирургические операции по лечению эссенциального тремора. Клиника расположена по адресу г.Москва, ул.Иваньковское шоссе 3, 8 495 730 98 89. Прием ведут:

  • Заведующий отделением Ситников Андрей Ростиславович;
  • Врач-невролог, эпилептолог, нейрофизиолог Мишнякова Лидия Петровна.

Лечением этой патологии занимаются в центре экстрапирамидных заболеваний ГБОУ ДПО ГМАНПО. Клиника расположена по адресу г.Москва, 2-й боткинский проезд, д.7, корп.1. Запись по телефонам 8 985 613 07 55. В центре можно проконсультироваться с врачом-паркинсонологом, а также здесь проводят глубокую стимуляцию головного мозга. Консультация возможна на платной основе и по полису ОМС.

Санкт-Петербург

Консультации врача-паркинсонолога проводят в Национальном медицинском исследовательском центре психиатрии и неврологии им.Бехтерева. Он расположен по адресу Санкт-Петербург, ул. Бехтерева 3. Запись по телефону +7 812 670 02 20.

В центре проводятся нейрохирургические операции по установлению электродов в головной мозг. Специалисты подберут консервативное лечение болезни и назначат необходимое обследование.

Новосибирск

Консультацию паркинсонолога и хирургическое лечение в Новосибирске можно получить в ФГБУ «Федеральном центре нейрохирургии». Клиника располагается по адресу ул. Немировича-Данченко д.132/1. Запись проводится по телефону + 7 383 314 16 14, +7 383 349 83 51. Операции проводятся в нейрохирургическом отделении №5. Здесь выполняют имплантацию устройств глубинной стимуляции головного мозга. Возможна консультация врача-невролога, коррекция лечения, инъекции ботулотоксина.

Уфа

В Уфе по адресу ул.Рихарда Зорге 17/4 расположено частное медицинское учреждение. Международный медицинский центр им. Бузаева проводит не инвазивное лечение эссенциального тремора методом фокусированного ультразвука под МРТ контролем.

Это способ терапии, который только начинает применяться в нейрохирургии. Под контролем МРТ определяется очаг патологического возбуждения в мозге. Потом пациенту надевают специальный шлем, оборудованный множеством датчиков УЗ. Они фокусируются в области патологического очага с точностью до 1 мм. Эффективность лечения оценивается по купированию симптомов во время сеанса.

Опыт Европы и США

В США и Европе используются аналогичные подходы к лечению эссенциального тремора. И главное место в терапии занимают лекарственные препараты. Применяют следующие их группы:

  • Бета-блокаторы;
  • Препараты для лечения эпилепсии;
  • Транквилизаторы;
  • Ботулотоксин А.

Хирургические техники активно применяются в терапии заболевания. Когда амплитуда тремора не позволяет пациенту выполнять бытовые и профессиональные обязанности, ему предлагают имплантацию нейростимуляторов. Таламотомия редко применяется в зарубежной практике. Ее считают радикальной операцией. А вот фокусированный ультразвук – это новый метод терапии как онкологических, так и экстрапирамидных заболеваний.

Большое внимание в зарубежной практике уделяется методам физиотерапии и релаксационным техникам. Занятия с инструктором ЛФК помогают улучшить контроль за движениями. А релаксационные техники снимают напряжение и купируют стресс, который усиливает дрожание.

Используемые группы препаратов

В европейской и американской практике применяются все группы препаратов, что и в отечественной медицине. Аналогичны подходы к комбинации лекарственных средств, которые помогают усилить терапевтический эффект.

Хирургия

Основной метод хирургического лечения за рубежом – это глубокая стимуляция головного мозга. Таламотомия проводится редко. Отдаленные результаты таких операций мало изучены. Ни в нашей стране, ни за рубежом не накопили достаточного опыта по ведению пациентов после ГСМ.

Фокусированный ультразвук

В Европе и Израиле у врачей имеется опыт применения этого аппарата для нейрохирургических манипуляций. В России технология появилась недавно. Высокая стоимость аппаратов ограничивает опыт применения фокусированного ультразвука.

Методика имеет явное преимущество перед инвазивными операциями. Поражение мозга минимальное, эффект от манипуляции заметен сразу на столе.

Физиотерапия

Специалисты разрабатывают для каждого пациента индивидуальный курс упражнений. Их следует выполнять ежедневно. Они позволяют укрепить тонус мышц и помогают контролировать свои движения. А также необходимо развивать компенсаторные возможности противоположной конечности.

Важную роль играет консультация эрготерапевта. Этот врач дает советы о поведении пациента в быту. Например, можно использовать утяжеленные столовые приборы и посуду. Они позволяют лучше контролировать движения. А также рекомендуется использовать утяжелители на лучезапястные суставы.

Интересно! Для пациентов с тремором разработаны специальные электронные устройства, способные компенсировать тремор. Например,  ложка Gyenno Spoon убирает дрожание и позволяет пациенту спокойно есть горячий суп.

Трудотерапия

Для пациентов с тремором важно ежедневно выполнять тренировки. Они помогут сохранять моторные навыки и совершенствовать их. Если пациент каждый день тренируется застегивать и расстегивать пуговицы, завязывать шнурки, писать или просто обводить буквы и цифры, он лучше справляется с повседневными обязанностями.

Однако, современное общество может предложить пациенту одежду с легкими застежками, обувь без шнурков. А также адаптированные столовые приборы.

Социальный статус

Эссенциальный тремор не является поводом для установления инвалидности. Пациент может прожить полноценную жизнь и даже сохранить трудоспособность. Важно с детства помогать пациентам в профессиональной ориентации.

Эссенциальный тремор

Особые возможности здоровья

Если эссенциальный тремор развился в детском возрасте, то родители могут воспользоваться правом получить статус ОВЗ (особые возможности здоровья). Этот статус дает возможность ребенку получать образование в особых специализированных условиях.

Например, при ЭТ волнение значительно усиливает дрожание. Поэтому у таких детей при проведении экзаменационных испытаний возникают большие сложности с письменными ответами. Педагоги-психологи рекомендуют проводить контроль знаний у таких детей в устном виде или во время компьютерного теста.

Решение о назначении статуса ОВЗ принимает психолого-медико-педагогическая комиссия (ПМПК). Каждый случай рассматривается индивидуально. Для этого родителю необходимо предоставить перечень документов:

  • Заявление на рассмотрение дела в комиссии;
  • Согласие на обработку данных;
  • Паспорт ребенка и его законного представителя (копии);
  • Свидетельство о рождении или усыновлении;
  • Справка из учреждения образования, где проходит учебу ребенок (с печатью директора и УО);
  • Характеристика обучающегося (с печатью директора и УО);
  • Письменные работы ребенка за этот год (письмо, математика);
  • Выписка из истории развития ребенка;
  • Медицинская амбулаторная карта из поликлиники;
  • Выписки из стационаров, обследования за календарный год.

Группа инвалидности

Болезнь Минора не является поводом для установления инвалидности. Многие годы пациенты с тремором справляются с бытовыми и профессиональными обязанностями, компенсируя свои действия противоположной конечностью. Но в особых случаях установление инвалидности возможно. Основным документов является Приказ Минтруда России от 17.12.2015 № 1024н.

Утрата дееспособности определяется в процентах.

  • 10-30% — инвалидность не устанавливается.
  • 40-60% — соответствуют 3-й группе инвалидности.
  • 70-80% — соответствуют 2-й группе инвалидности.
  • 90-100% — соответствуют 1-й группе инвалидности.
  • 40-100% — соответствует категории «ребенок-инвалид» (для лиц моложе 18 лет).

Стоит отметить, что болезнь Минора не входит в список патологий, по которым устанавливается группа. Но в приложении к приказу есть следующая информация:

Группа может быть установлена в случае заболеваний нервной системы, сопровождающихся аномальными непроизвольными движениями, тремором (особенно правой руки), судорогами, спазмами и фасцикуляциями. Здесь перечислены степени нарушения функций:

6.1.4.1 Незначительные нарушения координации и равновесия, головокружения, целевой моторики, включая нарушения ходьбы и стояния, незначительные атактические нарушения — 10-20%
6.1.4.2 Умеренные нарушения координации и равновесия, головокружения, целевой моторики, включая нарушения ходьбы и стояния, умеренные атактические нарушения — 40-50%
6.1.4.3 Выраженные нарушения координации и равновесия, головокружения, целевой моторики, включая нарушения ходьбы и стояния, выраженные атактические нарушения — 70-80%
6.1.4.4 Значительно выраженные нарушения координации и равновесия, головокружения, целевой моторики, включая нарушения ходьбы и стояния, значительно выраженные атактические нарушения — 90-100%.

В любом случае решение об установлении группы принимает МСЭ после ознакомления с документами и очном осмотре пациента. Решение может быть следующим:

  • Группа не установлена;
  • Установление 3-ей группы;
  • Установление 2-ой или 1-ой группы;
  • Вынесение трудовых рекомендаций с установлением или без установления группы.

Армия

Эссенциальный тремор является неврологическим заболеванием. Он усиливается при волнении и физических нагрузках. Молодые люди с этой патологией могут получить военный билет по здоровью.

Однако, в армию не берут только с ЭТ сильной степени выраженности. Такой тремор затрудняет выполнение повседневных обязанностей. Например, если дрожание мешает человеку писать, застегивать пуговицы, одеваться и стрелять, то эти ограничения несовместимы с армейской жизнью. Существенной проблемой является тремор других частей тела: головы, ног, туловища.

Статья 23 указывает ограничения для службы. Это грубые нарушения письма и способности к самообслуживанию при треморе. Если призывник подтверждает подобные нарушения, то он негоден к военной службе ни в военное, ни в мирное время. Если тремор легкий, не затрудняет повседневную жизнь, позволяет сохранять профессию, то медкомиссия признает юношу годным к военной службе.

Водительские права

Вождение автомобиля с тремором рук умеренной или легкой степени выраженности разрешено. При прохождении комиссии важно иметь заключение невролога, где указана выраженность тремора по установленным шкалам. В этом случае у врачей комиссии не возникнет никаких вопросов.

Вождение автомобиля с тремором рук

При выраженном треморе, затрудняющем быт, вождение автомобиля противопоказано. А также есть ограничения при назначении пациенту лекарственной терапии. Такие препараты, как алпразолам, клоназепам снижают скорость реакции. Это может привести к авариям на дороге. Даже если у пациента имеются права, стоит избегать управления автомобилем в случае приема этих препаратов.

ЭТ – это неврологическое заболевание, которое можно успешно контролировать. Современные методы хирургии позволяют полностью убрать симптомы болезни. Однако, тяжелые формы серьезно затрудняют жизнь пациента.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector