Фронтотемпоральная деменция

Фронтотемпоральная деменция (ФТД) – это собирательное название для группы заболеваний, сопровождающихся поражением фронтальной и темпоральной части коры головного мозга. Болезнь характеризуется ранним началом. Быстро нарастают симптомы слабоумия – лобная и височная деменция – и паркинсонизма.

Болезнь Альцгеймера (слева) Фронтемпоральная деменция (справа)

Что такое лобно-височная деменция?

Термин frontotemoral dementia включает в себя две болезни. В первом случае симптомы сопровождаются нарушением координации как при Паркинсоне. Второй вариант: здесь на первый план выходит психиатрия (деменция при болезни Пика).

Каковы особенности frontotemporal dementia?

  1. Болезнь Пика точно также же как и фронтотемпоральное поражение с паркинсонизмом характеризуется ранним началом (старт после 45 лет);
  2. При поражении лобной доли в клинике доминируют симптомы поведенческих расстройств;
  3. Височная деменция прогрессирует быстрее, чем болезнь Альцгеймера. Терминальная стадия наступает через 5-6 лет.

Болезнь Пика, лобная и височная деменция часто имеют семейный анамнез. Выделен генотип, при котором развивается атрофическое заболевание коры.

Причины возникновения лобно-височной деменции

Симптомы лобно-височной атрофии коры часто появляются у членов одной семьи. Причины возникновения недуга связывают с генетикой. Выделен ген МАРТ. Он находится в 17-ой хромосоме.

Ген участвует в формировании тау-белка. Мутация в геноме нарушает белковую структуру этой молекулы и работу нейрональной клетки. Ведь тау-протеин жизненно важен. Он стабилизирует структуры микротрубочек нейрона, участвующих в транспорте питательных веществ к нему.

При отказе системы микротрубочек гибнут клетки височно-лобной части коры. Ученые не могут объяснить, почему поражается именно эта зона. Но здесь находятся важные центры головного мозга.

Они отвечают за планирование и решение задач, интеллектуальные и аналитические способности человека. Височная деменция (атрофия височных долей головного мозга) может затрагивать слух и речь, память и личность пациента.

Frontotemporal dementia наследуется по аутосомно-доминантному типу. Достаточно иметь мутации в генотипе у одного из родителей, чтобы болезнь развилась у наследника. К счастью, при этой форме заболевания не формируется лобно-височная деменция у подростков или детей. Клиника появляется после 45-50 лет.

Классификация

Височную деменцию сложно классифицировать. Синдромы при атрофии лобно-темпоральных долей разнообразны. Выделим несколько их видов.

По клинике заболевания:

  • Височная деменция с поведенческими нарушениями;
  • Фронтотемпоральная деменция с паркинсонизмом и нарушением речевых функций, развитием афазии.

Болезнь Пика имеет другие причины развития. Ее ставят рядом с ФТД, но здесь преобладают симптомы лобного поражения. В международной классификации мкб 10 эта височная деменция относится к рубрике G31.0 или «Ограниченные атрофии головного мозга». Такой терминологией пользуются неврологи. Психиатры выделяют код F02.0x или деменция при болезни Пика.

Интересно! Слабоумие при Альцгеймере протекает мягко и медленно по сравнению с височной деменцией. Пик развития болезни приходится на 45-50 лет. И за 6 лет пациент становится недееспособным.

Как и любая болезнь, височная деменция проходит несколько стадий. Это ранняя, средняя и поздняя фазы развития недуга. Лечение синдрома Пика эффективно на ранней и средней стадии. Но определить клинические признаки недуга в раннюю фазу очень сложно. Основные симптомы – это забывчивость, утомляемость, депрессия, потеря интереса к окружающим. Врача должно насторожить проявление симптоматики в относительно молодом возрасте (40-45 лет).

При атрофии лобно-теменных областей в развернутую стадию клиника очевидна. Но врачам сложно уложить ее в определенную нозологическую единицу. У больного появляются нарушения речи, логического мышления, интеллекта, распадается личность, доминирует подкорковая симптоматика (снижение критичности и морали). Такое проявление дегенерации мозга у пациента 45-50 лет характерно для ФТД.

При лечении болезни Пика используется NMDA-антагонист для сдерживания симптомов. Как правило, они обладают низкой эффективностью.

Виды диагностики: к какому врачу обратиться?

Для диагностики болезни следует идти на прием к неврологу. Он поможет определить локализацию нарушений, наличие экстрапирамидных симптомов. Проведет необходимые обследования: мрт томографию и функциональные тесты. Нейровизуализация показывает атрофию лобной и передней височной коры.

Психиатр проводит тесты, которые исследуют функции памяти, восприятия, счетных навыков, поведения, речи. Диагностические критерии болезни:

  1. Речевая дисфункция с отсутствием понимания слов;
  2. Расстройство узнавания людей и объектов;
  3. При этом сохраняется возможность читать и писать, выполнять эти действия под диктовку.

Височная деменция и лобная атрофия приводят к снижению критичности у пациента. Он не может самостоятельно определить признаки заболевания и обратиться к специалисту. Поэтому забота о больном человеке ложится на плечи близких. При выявлении когнитивных нарушений в возрасте 45-50 лет следует проконсультироваться с врачом.

Симптомы: поражение лобной области, височной доли, признаки лобно-височной деменции

Проявления лобной деменции разнообразны. Но в клинике доминирует утрата навыков поведения и самокритичности, распад личности. Признаки височной деменции – это утрата слуха, речевой функции, симптомы повторения отдельных слов и фраз.

При лобной деменции симптомы слабоумия развиваются довольно быстро. Терминальная стадия наступает через 3-4 года от начала клиники. «Лобное» поведение характеризуется грубостью и расторможенностью. Пациент ведет себя непристойно, сквернословит, позволяется себя неприличные поступки (лобная психика).

В этом отделе коры головного мозга находятся группы клеток, ответственных за интеллект, последовательное и логичное выполнение действий. На просьбу оценить объект или действие пациент дает случайную, формальную, импульсивную оценку.

Лобно-височная деменция

Клиника височной деменции проявляется нарушением речи и слуха. Развивается слуховая агнозия – невозможность распознавать звуки. Речь больного замедляется, в ней возникает много повторов. Характерный симптом формирующегося слабоумия – потеря глаголов.

У пациента формируется афазия Брока: больному сложно четко выговаривать слова, он «теряет» название нужных предметов, в разговоре пытается заменить их синонимами, пропадает общий смысл рассказа. Височная деменция характеризуется аграмматизмом: путаницей склонений, предлогов, падежей, окончаний.

Прогрессирующая форма такого слабоумия (frontotemporal dementia) хорошо видна опытному врачу. Пациент агрессивен, пренебрежителен в общении с близкими, вспыльчив. На приеме ведет себя вызывающе. Характерные симптомы гиперорализма: причмокивание, жевание, облизывание губ.

Лобная симптоматика характеризуется снижением критики, злоупотреблением вредными привычками. Пациент демонстративно объедается, выпивает сверх нормы, проявляет гиперсексуальность.

Отличия. Височная деменция и лобная атрофия при болезни Пика и синдроме ФТД поражаются симметрично. При медленной дегенерации нейронов не определяется выраженного отличия левостороннего и правостороннего поражения.

Лечение лобно-височной деменции

Терапия направлена на уменьшение выраженности самых тяжелых симптомов болезни. Малочисленные наблюдения за болезнью не позволяют найти эффективных препаратов при ФТД. Применяется стандартная противодементная терапия:

  1. NMDA-антагонисты (мемантин) могут сдержать развитие деменции;
  2. Атипичные нейролептики (оланзапин) позволяют контролировать агрессивное поведение пациента;
  3. При паркинсонизме можно применять ривастигмин.

Пациенты нуждаются в уходе, при агрессии их лучше госпитализировать в специализированное отделение. К сожалению, прогноз для заболевания неутешительный. Через 4-6 лет наступает терминальная стадия с полной утратой личности. На продолжительность жизни влияет наличие синдрома паркинсонизма. Он утяжеляет течение ФТД. Височная деменция всегда оканчивается летальным исходом.

Прогноз продолжительности жизни и профилактика болезни

Атрофия височной и лобной доли мозга имеет плохой прогноз. Если сравнивать болезнь Пика и Альцгеймера, то в первом случае заболевание протекает молниеносно. Средняя выживаемость при деменции – 3-6 лет.

Профилактики не существует. Зависимость болезни от генотипа делает невозможным все средства для предотвращения заболевания, кроме генной инженерии. Но это задача для будущих поколений врачей.

Рекомендации докторов по профилактике деменций остаются прежними:

  • Сохранение достаточной двигательной активности в любом возрасте;
  • Лечение сопутствующих заболеваний (ожирения, сахарного диабета, артериальной гипертензии);
  • Поддержка интеллекта (изучение языков, участие в общественной деятельности, чтение книг).

При быстром угасании пациента, отсутствии эффективного лечения вся забота о больном ложится на плечи родственников. Как поступать близким в этой ситуации расскажем ниже.

Информация для родственников: как ухаживать, юридические тонкости

Болезнь Пика и височная деменция быстро превращают пациента в глубокого инвалида. Помочь больному в этом случае сложно, ведь у человека снижена самокритичность, и он часто отказывается от любой помощи.

В этом случае необходимо подать заявление в суд о признании пациента недееспособным и оформить опеку над ним. Это позволит ответственному лицу осуществлять консультацию с психиатром, госпитализировать пациента в стационар даже без его согласия.

Социальную поддержку от государства можно получить в полном объеме, если пациента признают инвалидом 1 группы (при средних и тяжелых деменциях она присваивается в обязательном порядке).

Уход за больным может осуществляться дома, в стационарном отделении психиатрической клиники или в специализированном доме интернате. При домашнем наблюдении опекуны часто испытывают стресс, который в несколько раз превышает такой при уходе за больным Альцгеймером. Для родственников проводят школы по пониманию поведенческих и других нарушений при ФТД, обучают навыкам работы с ними.

За последние 20 лет врачи значительно расширили знания о фронтотемпоральной деменции. Они разработали методы диагностики и ведения таких пациентов. Однако доктора и не располагают эффективным средством для терапии и профилактики. Забота о больных часто ложится на плечи родных, что является стрессом для семьи.

Ссылка на основную публикацию