Мультисистемная атрофия

Редким и тяжелым дегенеративным заболеванием головного мозга является мультисистемная атрофия. Ранее врачи выделяли несколько форм недуга с развитием паркинсонизма, нарушением вегетативной системы и атаксией. Теперь ученые объединили их в одну нозологию под названием «мультисистемная атрофия».

Мультисистемная атрофия

Каким атрофиям подвергается мозг?

При этой болезни «умирают» клетки коры и подкоркового вещества, истончаются миелиновые волокна, гибнут нейроны и их окончания (аксоны). Атрофия головного вещества – это следствие травмы, интоксикации и гипоксии. Если процесс дегенерации уже запущен, то болезнь приводит к летальному исходу. При церебральном поражении головного мозга продолжительность жизни резко сокращается. От появления первых симптомов до смерти проходит 5-7 лет.

Мультисистемная атрофия сопровождается дегенерацией клеток базальных ганглиев, вегетативных центров и мозжечка. Поражение этих участков обуславливает картину заболевания. Такая полисистемная дегенерация и атрофия головного вещества дают клинику паркинсонизма, нарушения вегетативных функций и шаткую атаксическую походку. Вся эта симптоматика и называется «мультисистемная атрофия», хотя раньше выделялось три отдельных заболевания.

Отмирание нейронов – это необратимый процесс. Мультисистемная атрофия стартует с симптоматики паркинсонизма. Стриатронигральная дегенерация дает клинику ригидности мышц, тремора, постуральных нарушений. Мультисистемная атрофия при этом принимается за болезнь Паркинсона.

 Что это такое: корковая атрофия головного мозга? «Кора» имеет сложное строение и отвечает за высшую нервную деятельность. Каждая ее часть имеет свою функцию. Где-то хранится профессиональная память, способность создавать музыку, разговаривать и видеть. При атрофии головного мозга выпадают функции высшей нервной деятельности в зависимости от локализации поражения.

Атрофия головного вещества делится на корковую и подкорковую. При мультисистемном поражении происходит разрушение стриатонигрального пути, вегетативных центров и начинается атрофия мозжечка, что приводит к прогрессированию симптомов паркинсонизма и снижению продолжительности жизни. МСА не имеет эффективного лечения и действенной профилактики.

Виды атрофий: алкогольная, мультисистемная, кортикальная

При аутопсии у пациентов с алкоголизмом обнаруживается атрофия головного вещества: коры и подкорковых структур. Самой чувствительной зоной являются лобные доли. В них сосредоточены центры, ответственные за поведение, эмоции, интеллект. Атрофия головного мозга на фоне приема алкоголя приводит к утрате этих функций и распаду личности.

Мультисистемная атрофия

Синдром Шая-Дрейджера, оливо-понто-церебеллярная дегенерация и стриатонигральная дегенерация ранее рассматривались, как три отдельные нозологии. Но сейчас они объединены в одну форму болезни, которую вызывает МСА. Причины, лечение и профилактика неизвестны. Эта болезнь приводит к гибели пациента через 5-7 лет.

При кортикальном поражении развивается самая тяжелая форма недуга. Может пропадать зрение (поражение затылочных долей), слух (поражение височной коры). Болезнь ведет к нарушению высшей нервной деятельности.

Теряется память, интеллект, нарушается поведение (поражение лобной коры). Она заканчивается распадом личности. Патология с преимущественным поражением коры неминуемо ведет к смерти.

Диффузная, мозжечковая и задняя корковая типы болезни

При диффузном типе болезни характерно разлитое нелокализованное поражение. Атрофия головного вещества может идти сразу в нескольких структурах (мозжечок, ствол, кора, базальные ганглии). При этом заболевании нет четкой клиники. Диагностика болезни затруднена. Характерные признаки на МРТ: уменьшение объема коры, расширение желудочков, диффузные очаги поражения подкорковых структур. Чаще развивается при интоксикационных состояниях.

Церебеллярные нарушения могут идти отдельно от мультисистемного поражения. Они появляются на фоне перенесенного инсульта, опухоли и травмы. Атрофия головного вещества затрагивает только мозжечок. У пациента выявляют нарушения координации, походка становится шаткой, пропадает четкость движений рук и ног. Характерный симптом – движения, как у пьяницы.

Старческая деменция с нарушениями в коре затылочно-теменных отделов является разновидностью болезни Альцгеймера. Болезнь приводит к появлению проблем со зрением. Недуг начинается с появления иллюзий, зрительных галлюцинаций и приводит к полной потере зрения.

Распространенность МСА

Мультисистемная атрофия – это редкое заболевание, которое тяжело диагностировать. Его распространенность в мире 3-5 случаев на 100 000 человек.

В России мультисистемная атрофия, при которой идет полисистемное вырождение (дегенерация) клеток мозга, встречается в 0,1 случае на 100 000 человек. Такая низкая заболеваемость приводит к мысли о гиподиагностике болезни «мультисистемная атрофия».

МСА (мультисистемная атрофия) – болезнь, которую тяжело определить после первого посещения врача. Поэтому в России заболевание с медленным отмиранием клеток мозга начинают лечить достаточно поздно. В этом случае мультисистемная атрофия уже находится в развернутой стадии.

Что поражается при МСА?

При мультисистемной атрофии головного мозга поражаются следующие части: базальные ганглии, мозжечок, ствол. При синдроме Шая-Дрейджера идет отмирание нейронов головного мозга в области вегетативных ганглиев. Атрофии лобных долей при МСА не встречается.

При синдроме Шая-Дрейджера появляются следующие симптомы: запор, ортостатическая гипотензия, снижение функции желез (потовых, слезных, слюнных). Синдром Шая-Дрейджера может напоминать болезнь Паркинсона.

Дегенерация при атрофии коры головного мозга и синдром Шая-Дрейжера не ведут к атаксии. К ней приводит поражение мозжечка. Походка пациента становится шаткой, случаются частые падения, нарушается координация движений рук и ног. Синдром Шая-Дрейджера может предшествовать атаксии или развиваться параллельно с ней.

Атрофии головного мозга: что это такое? Медленная гибель нейронов приводит к утрате определенных функций. При диффузной кортикальной атрофии начинается потеря слуха, зрения, слуховые галлюцинации. Диффузная атрофия подразумевает рассеянное поражение без четкой локализации. Мозг поражается бессистемно, предсказать последствия болезни очень трудно. Шая-Дрейджера синдром и МСА характеризуются более четкой клинической картиной.

Причины и симптомы болезни

Клиника мозговой атрофии развивается внезапно. Дегенеративные заболевания формируются в результате органического или токсического поражения нейронов коры и подкорки. Причины болезни не установлены. Наиболее вероятными факторами риска могут стать:

  1. Травмы головы;
  2. Опухолевые поражения;
  3. Интоксикации;
  4. Хроническая гипоксия;
  5. Сосудистые болезни.

Сколько живут люди с атрофией мозга? Выраженность заболевания зависит от количества пораженных нейронов. Средняя продолжительность жизни пациента с МСА около 5-7 лет.

Мультисистемная атрофия
Атрофия лобных и височных долей (лобно-височная деменция)

Симптомы атрофии могут несколько лет оставаться незамеченными. После появления первых клинических признаков врачи склонны думать, что у больного развивается болезнь Паркинсона. Основные синдромы, преобладающие в клинической картине:

  • Паркинсонизм;
  • Атаксия;
  • Вегетативная дисфункция.

Признаки атрофии клеток базальных ганглиев головного мозга: дрожание конечностей, напряжение мышц, неустойчивость при ходьбе. Медленный шаг, шаткая походка, неровный почерк – это симптомы, характерные для больного. Атаксия формируется при поражении мозжечка. При этом страдает координация движений и способность самостоятельно передвигаться. Вегетативная дисфункция: запор, нарушение пищеварения, проблемы с мочеиспусканием и работой желез.

Этиология и патогенез                

Этиология множественной системной атрофии неизвестна. Ученые предполагают, что отмирание нейронов мозга связано с накоплением альфа-синуклеина. Этот белок откладывается в тканях вещества головного мозга и нарушает проводимость нервного импульса. Причины накопления вещества при множественной системной атрофии неизвестны.

Что такое атрофия головного мозга? Причина появления множественной системной атрофии не установлена. Есть предположения о генетическом происхождении заболевания. Выявлены семейные случаи патологии. Мутация обнаружена в 19-ой хромосоме, как маркер множественной системной атрофии.

Мультисистемная атрофия

Патогенез отмирания клеток головного мозга у пожилых: в клетках глии откладываются молекулы альфа-синуклеина и тау-белка. Скопление патологической субстанции в олигодендроглиоцитах затрудняет межнейрональное взаимодействие. Страдает пирамидная, экстрапирамидная системы, моторная кора и мозжечок.

 Базальные ганглии также могут поражаться, когда атрофирован мозг. Идет дегенерация скорлупы. Паркинсонизм при мультисистемной атрофии проявляется при поражении этих структур. Мозг при МСА атрофирован в определенной локализации. Подобные изменения видны только на ПЭТ.

Клинические разновидности и классификация

Мультисистемная атрофия имеет несколько синдромов, которые развиваются одномоментно или следуют друг за другом. В клинической картине может преобладать один из них. МСА страдают только взрослые, атрофия мозга у ребенка не проявляется. Выделяют следующие варианты развития болезни:

  1. Мультисистемная атрофия с преобладанием вегетативной клиники (синдромом Шея-Дрейджера);
  2. Мультисистемая атрофия с преобладанием паркинсонизма (стриатонигральные атрофические поражения головного мозга);
  3. Мультисистемная атрофия с мозжечковым синдромом (оливопонтоцеребеллярная дегенерация.

Мультисистемная атрофия при синдроме Шая-Дрейджера проявляется запорами, поносами, нарушением функции мочеполовой системы, работы желез. Отличительной чертой синдрома Шая-Дрейджера является ортостатическая гипотензия. При болезни пациент быстро «теряет» давление и часто падает в обмороки. Лечения синдрома Шая-Дрейджера применяются препараты для повышения давления.

Паркинсонический вариант множественной системной атрофии значительно отличается от синдрома Шая-Дрейджера. При стрианигральной умеренной атрофии появляются классические симптомы болезни Паркинсона: медленная шаркающая походка, тремор, ригидность мускулатуры. Отмирание клеток мозга при этой болезни не затрагивает белого вещества головного мозга, и атрофия не приводит к деменции.

Третий вариант множественной системной атрофии – это атаксическая клиника болезни. Для нее характерно поражение мозжечка и стволовых отделов. Диффузной атрофии головного мозга не наблюдается. При множественной системной атрофии поражаются структуры только определенной локализации. ОПЦА характеризуется шаткой походкой, ранними падениями, нарушением координации.

Итак, характерные признаки множественной системной атрофии:

  • Не характерна атрофия головного мозга у детей, страдают только люди после 60 лет;
  • Для болезни не развивается корковая атрофия (что такое атрофия коры головного мозга читайте выше);
  • Атрофические изменения головного мозга происходят не диффузно. Все очаги локализованы в подкорковых структурах;
  • Нет критического поражения сосудов головного мозга. Болезнь начинается спонтанно и ее причина не установлена.

Мультисистемная атрофия головного мозга имеет код по МКБ 10 – G90.3.

Определяют болезнь по особенной клинической картине и данным МРТ (провести исследование можно в медицинском центре в Тушино, Аэродромная, 5). Отзывы о качестве обследования самые высокие.

Степени болезни и диагностика

При мультисистемной атрофии выделяют определенного 2 типа болезни (msa-p, msa-n). Имеется 3 степени тяжести. При легкой степени симптомы практически не выражены. Могут появляться признаки тремора, неустойчивости походки. Клиники недостаточно для выставления диагноза.

На средней степени преобладает клиника одного из синдромов. Проявления болезни хорошо заметны и значительно затрудняют жизнь пациента. Врач проводят диагностику, лечение и оформления группы инвалидности. При тяжелой степени больной прикован к постели, нуждается в постоянном уходе.

Характерных признаков атрофии головного мозга при МСА на мрт не существует. Врачи рекомендуют использовать для диагностики аппараты не менее 1,5 Тесла. При этом на начальных стадиях патологию сложно отличить от болезни Паркинсона. Более точную локализацию поражения и наличие очагов деструкции зон, типичных для МСА, дает ПЭТ и ОЭКТ.

Диагностика мультисистемной атрофии сложна и невозможна без других тестов:

  • Кардиоваскулярные тесты (ортостатическая гипотензия, низкое давление и чсс, брадикардия);
  • Тест терморегуляции;
  • Электрофизиологическое исследование.

Характерных специфических признаков мультисистемной атрофии на мрт нет. Определяют типичные изменения: аномалии в области базальных ганглиев, «крест» в области варолиева моста, дегенерация моста и мозжечка.

Лечение

Мультисистемная атрофия не имеет специфического лечения. Сложно остановить или замедлить прогрессирующую нейродегенерацию. Но врачи могут помочь справиться с симптомами болезни. Для этого используются несколько групп препаратов. Посиндромно разберем лечение МСА.

Паркинсонизм

 Симптомы паркинсонизма купируют препаратами, которые применяются при болезни Паркинсона (Левадопа). Через несколько лет эффективность средств снижается. В этом случае они не показаны для лечения атрофии головного мозга.

Симптом Препараты первой линии Альтернативные средства
Брадикинезия, тремор, нарушение постуральной устойчивости, ригидность    мышц Левадопа. Когда пациент хорошо переносит лекарства, его дозировку повышают до 1 грамма в сутки. При плохой переносимости используются амантадины, агонисты дофаминовых рецепторов.

Несмотря на высокую дозировку препарата, меньше половины пациентов реагируют на назначение Левадопы. Плохой ответ дают и агонисты дофаминовых рецепторов. Кроме того, такие назначения усугубляют ортостатическую гипотензию, приводят к возникновению галлюцинаций и дискинезий. Использование амантадинов, особенно в инъекционной форме, может оказывать положительный эффект при меньшей выраженности последствий терапии. Однако, ученые рекомендуют продолжить исследования о пользе применения этого лекарства у больных МСА.

Сокращение объемов жидкости в организме

Мультисистемная атрофия с проявлениями ортостатической гипотензии корригируется диетой, ношением абдоминального бандажа и компрессионного трикотажа. Лечение заключается в расширенном питьевом режиме, употреблении соли. Это позволяет сохранять давление и избегать обмороков с падениями. Использование кровати с высоким изголовьем тоже показало пользу в предотвращении понижения давления во время сна и отдыха. Разработана и лекарственная терапия, купирующая эти опасные состояния.

Симптом Терапия первой линии Альтернативная терапия
Ортостатическая гипотензия, обмороки, головокружения Мидодрин Дроксидопа Флудрокортизон Десмопрессин

Мидодрин является альфа-адреномиметиком. Его основные свойства – увеличение тонуса сосудов и повышение артериального давления. Таблетки принимают внутрь. Начальная терапевтическая доза – 2,5 мг. Ее увеличивают до 5 мг 2-3 раза в день. Побочными эффектами мидодрина являются гипертензия, повышение давления лежа, брадикардия, изжога, сухость во рту, «гусиная» кожа, проблемы с мочеиспусканием.

Дроксидопа или L-DOPS. Торговое название лекарственного средства Нортера. Это предшественник норэпинефрина. Основные фармакологические свойства – повышение тонуса сосудов и артериального давления. Рекомендован к использованию FDA. В отличие от препаратов предыдущего поколения, Дроксидопа имеет меньшее количество побочных эффектов и хорошо переносится пациентами. Самые частые негативные проявления лечения – это тахикардия, гипертензия, головная боль с тошнотой и рвотой. Они появляются крайне редко.

Флудрокортизон. Минералокортикоид, который может применяться при уменьшении объема жидкости в организме. Основное свойство – повышение артериального давления. Препарат выпускается в инъекционной и таблетированной форме. При низком давлении лучше использовать пероральные препараты. Побочные эффекты флудрокортизона типичны для минералокортикоидов. Это повышение давления, периферические отеки, гипернатриемия и гипокальциемия.

Десмопрессин. Вещество оказывает антидиуретический эффект. Препятствует излишнему выделению жидкости вместе с мочой, поддерживает артериальное давление. Применяется внутривенная, внутримышечная и подкожная форма введения.

Нарушение функций глотания

У некоторых пациентов при прогрессировании заболевания появляются проблемы с глотанием. Компенсировать это состояние помогают жидкие пищевые смеси, гомогенизированная еда. При полном прекращении глотания необходимо устанавливать пищевые трубки для назального кормления или выполнять гастростомию. В этом случае пищу по катетеру доставляют прямо в желудок. Возможно парентеральное кормление, когда питание дают внутривенно.

Для профилактики нарушения глотательной функции применяется речевая гимнастика. Упражнения позволяют мобилизовать резервные возможности организма и отсрочить осложнения.

Недержание мочи

В результате нарушения иннервации тазовых нервов у пациентов развивается недержание мочи. Для преодоления состояния используются антихолинэргические препараты. Оксибутинин или толтеридин позволяют контролировать функции мочевого пузыря.

Оксибутинин – препарат м-холинолитик. Он позволяет уменьшать произвольные и непроизвольные позывы к мочеиспусканию, лучше контролировать функцию мочевыделения. Таблетки принимают внутрь. Есть возможность долгосрочного применения до 2 лет.

Если при консервативном лечении мультисистемной атрофии наступает острая задержка мочи, то прибегают к катетеризации. Для профилактики нарушений эффективна гимнастика мышц тазового дна, лфк, использование техники биологической обратной связи.

Биологическая обратная связь – это мониторинг физиологических показателей и сознательное управление ими с помощью специальных мультимедийных устройств. Сложность лечения недержания состоит в том, что выполнение специальных упражнений затруднено глубоким расположением мышц.

Многие пациенты не могут эффективно их сокращать, напрягая мускулы-антагонисты, которые повышают внутрибрюшное давление. И проблема только усугубляется.

Занятия с БОС-процедурой заключается в использовании специальных ректальных и вагинальных датчиков. Они регистрируют тонус необходимой мускулатуры, стимулируют ее и позволяют человеку осознанно сокращать ее самостоятельно. БОС процедуры проводятся курсом по 15 дней. Их следует повторять 2-3 раза в год.

Запор

При возникновении проблем с опорожнением кишечника рекомендуется принимать пищевые волокна. Они усиливают моторику и стимулируют перистальтику. В тяжелых случаях можно использовать слабительные препараты (лактулоза, таблетки сенны, макрогол).

Апноэ

При частых апноэ во сне (кратковременной остановке дыхания) можно применять аппараты СИПАП (CPAP). Они позволяют проводить режим искусственной вентиляции с легких постоянным положительным давлением. СИПАП-аппарат представляет собой компрессор. Поток воздуха непрерывно передается через воздуховод в маску больного. Сон в маске способствует уменьшению утренней усталости, сонливости, тяжести в голове.

Импотенция

Для восстановления нормальной половой функции допустимо использовать препараты Силденафил, Тадалфил. Однако, их следует рекомендовать только при хорошем самочувствии пациента. Ведь они могут понижать давление и вызывать слабость.

Дистония

В редких случаях у пациентов возникает дистония. Постоянный спазм мышц затрагивает антагонистичные группы. В результате у пациента формируются неудобные и причудливые позы, которые ведут к потере нормальной жизнедеятельности и хронической боли в пораженных мускулах.

Для купирования этого состояния можно использовать инъекции ботулотоксина. Введение вещества расслабляет мускулатуру и убирает локальную болезненность. Курс инъекций составляет около 7 процедур. Препарат действует несколько месяцев. После этого уколы требуется повторить.

Нарушения сна и миоклонус

Известно, что у при МСА развиваются нарушения сна в быстрой фазе. Пациент ведет себя беспокойно, может двигать руками и ногами, совершать другие действия. Это может привести к травмам, нарушению ночного отдыха. Поэтому используется группа седативных препаратов, способствующих нормализации сна. Применяются клонозепам, мелатонин, антидепрессанты.

Физиотерапия, реабилитация и лфк

Физиотерапия позволяет пациенту расширить двигательную активность, избавиться от спазма и перенапряжения мускулатуры. Для этого используют магнитно-лазерную терапию, электропроцедуры (стимуляция низкочастотными волнами, интерференцией волн).

Лечебная гимнастика и массаж увеличивают активность пациента и препятствуют возникновению контрактур в суставах. Регулярные занятия улучшают настроение больного, препятствуют застою крови, восстанавливают микроциркуляцию. Занятия можно проводить как при сохранной двигательной функции, так и на стадии постельного режима. Курс упражнений разрабатывает специалист. Широкое использование средств технической реабилитации (кресел-колясок, ходунков, скутеров) позволяет длительно поддерживать социализацию и бытовую активность.

Мультисистемная атрофия неизлечима. Пациентам часто предлагаются шарлатанские методики терапии. Например, Макеенко Т. «Лечение болезни мухоморами».

Помните, лечение мухоморами не имеет научного обоснования. Грибы токсичны, отравляющую дозу для пожилого организма рассчитать трудно. Если Макеенко Т. предлагает такую методику, стоит усомниться в его профессионализме.

Клинические исследования

Несмотря на то что МСА является малоизученной и смертельной болезнью, ученые продолжают изучение этой нейродегенерации. В 1999 году было основано Европейское общество по изучению МСА. Это консорциум исследователей и научных центров Европы и Израиля. Он занимается клиническими испытаниями и научными исследованиями, позволяющими расширить знания о тяжелых неврологических патологиях. Основная цель EMSA-SG – расширить знания об этиологии и патогенезе болезни. Группа использует поддержку спонсоров, внедряет разработки по лечению симптомов болезни. Обмен информации идет с исследовательской группой из Северной Америки, Китая, Японии.

Открытия, сделанные в сфере изучения нейродегенеративных болезней:

  • Альфа-синуклеин, который был выделен из мозга пациентов МСА, являлся индуктором этого белка у здорового лабораторного животного. По сути дела, он вел себя как инфекционный агент. Сейчас ведутся разработки препарата или процесса, который поможет останавливать это распространение;
  • Ученые связали болезнь с митохондриальными повреждениями. Так, на моделях было продемонстрированно, что накопление альфа-синуклеина и митохондриальная «поломка» приводят животное к развитию МСА;
  • Ведутся разработки маркеров и тестов, которые позволят быстро диагностировать болезнь, а также контролировать ее течение;
  • Большое внимание уделяется созданию реестра больных с нейродегенеративными заболеваниями. Такое исследование лучше позволяет понимать происхождение МСА, наследование, влияние природных, экологических и производственных факторов;
  • Разрабатываются новые препараты для терапии болезни. Недавнее исследование показало неэффективность применения рифампицина для лечения симптомов МСА.

Активно идет разработка ранних биомаркеров нейродегенеративных заболеваний, создается общая база исследовательских работ по этой болезни. Ознакомится с ними можно по ссылкам.

https://pdbp.ninds.nih.gov/

https://projectreporter.nih.gov/

Врачи

В терапии МСА используется мультидициплинарный подход. Пациентом занимается целая группа врачей. Специалисты по двигательным расстройствам, по сердечно-сосудистой системе, урологи, гастроэнтерологи, сомнологи, пульмонологи, лоры, физиотерапевты, эрготерапевты, инструкторы лфк.

Специалисты по двигательным расстройствам занимаются проблемами нарушения работы нервной системы при таких болезнях, как Паркинсон, МСА и другие. В отечественной медицине выделяют специальность врач-паркинсонолог (экстрапирамидолог). Этот специалист обладает широкими знаниями в отношении этого типа заболеваний, имеет опыт работы и лечения таких пациентов. Этим он отличается от невролога.

При ортостатической гипотензии требуется консультация кардиолога. Он поможет подобрать препарат, который позволит избегать слабости и обмороков в вертикальном положении. При проблемах с глотанием и речью пациента должен проконсультировать лор-врач. А также эффективны занятия у логопеда при начальных проблемах с дикцией. Он подскажет курс упражнений, которые требуется выполнять для поддержки этой области.

Проблемы при МСА затрагивают почти все отделы. Только совместный труд узких специалистов гарантирует пациенту качественную помощь. Однако, чаще всего больной контактирует с врачом общей практики. Его знания и своевременные консультации узких специалистов позволяют пациенту быстро справляться с новыми симптомами.

Лечение мультисистемной атрофии головного мозга России проводится в клиниках в отделении неврологии и в частных центрах. Доктора, лечащие мультисистемную атрофию в Москве, консультируют в ФГБНУ «Научный центр неврологии». Запись на платной основе или по направлению местного учреждения здравоохранения. 

В клиниках Израиля применяются новаторские технологии лечения мультисистемной атрофии головного мозга мезенхимальными текальными стволовыми клетками. С пациентом также работают физиотерапевты, логопеды и специалисты в области сна. Применение лечения стволовыми клетками при мультисистемной атрофии головного мозга находится в стадии апробации.

Вопросы, связанные с завершением жизни

Пациенты с МСА в исходе заболевания утрачивают двигательные навыки. Они требуют ежедневного ухода. Нуждаются в посторонней помощи для выполнения базовых потребностей. За рубежом пациенты заранее оговаривают, какую им требуется оказывать помощь при развитии недееспособности.

 В нашей стране забота о терминальном пациенте, как правило, ложится на плечи родственников. Однако, непрофессионалы не могут создать для больного качественный уход. Ко всему прочему, такой режим вызывает «синдром эмоционального выгорания». Ведь чаще всего уход за больным членом семьи не освобождает их от выполнения профессиональных обязанностей.

Другие варианты ухода за терминальным пациентом:

  • Хосписы. Доступны при наличии свободных мест. Есть возможность платной госпитализации. Из минусов учреждения – невозможность контролировать качество ухода за больным;
  • Профессиональные сиделки. Для круглосуточного ухода требуются высокие затраты;
  • Частные дома для престарелых.
Мультисистемная атрофия

Как быть семье больного?

Болезнь прогрессирует, и пациенту требуется уход. Первыми появляются проблемы с глотанием жидкой или твердой пищи, нарушается самостоятельное передвижение и контроль за мочеиспусканием и дефекацией.

Родственники больного могут столкнуться со следующими проблемами:

  1. Оформление группы инвалидности;
  2. Получение социальной помощи;
  3. Поиск информации по уходу за пациентом.

Можно определить пациента в дом престарелых, где квалифицированный персонал будет ухаживать за больным. Пансионаты для людей с такой болезнью работают на платной основе, сутки пребывания стоят от 1500 рублей.

Ссылка на европейскую группу поддержки больных с МСА, а так же, истории из жизни пациентов на русском и других языках.

Прогноз и продолжительность жизни

При атрофии идет отмирание коры головного мозга: сколько при этом живет человек? Никто не знает ответ на этот вопрос. От начальных проявлений до смерти при МСА проходит в среднем 3-7 лет.

Больные люди с отмиранием мозга сколько живут? Современные реанимационные системы позволяют продлить жизнь человека и без функционирующей ЦНС. Здесь встает вопрос о целесообразности такой реанимации.

Исход мультисистемной атрофии головного мозга наступает при отказе дыхательной мускулатуры. Продолжительность жизни лежачих пациентов сокращают респираторные инфекции и аспирационные пневмонии. Последствия болезни очень тяжелые (ведь что такое атрофия мозга – нарушения всех жизненно важных функций).

Мультисистемная атрофия

При мозжечковой атрофии смерть может наступить в результате травм. Продолжительность жизни при этой форме болезни колеблется от 6-9 лет (в США и Европе) до 20 лет (по данным Японии). Она зависит от генетики пациента, условий и ухода, окружающей среды и доступности медицинской помощи.

Сколько проживет человек с отмиранием коры головного мозга? Врачи прогнозируют срок жизни не более 1-1,5 лет.

Профилактические меры

Эффективной профилактики МСА не существует. Рекомендуются следующие меры по предотвращению дегенеративных заболеваний мозга:

  1. Достаточная двигательная активность в пожилом возрасте;
  2. Постоянная тренировка интеллектуального потенциала (чтение новых книг, изучение языков);
  3. Контроль соматических заболеваний (особенно сосудистых), нормализация уровня сахара;
  4. Отказ от работы на вредных производствах, проживания в экологически неблагоприятных зонах.

МСА – это редчайшее заболевание. К сожалению, врачи пока не могут вылечить болезнь и предотвратить ее симптомы. Однако, можно контролировать процесс развития недуга и обеспечить больному комфортные условия для жизни.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector