Нейродегенеративные заболевания (Полное руководство 2019)

Содержание

Нейродегенеративные заболевания

Дегенерация нейронов появляется в любом возрасте. Но чаще всего от нее страдают пожилые люди. Процесс гибели нервных клеток плохо изучен. И к сожалению, врачи не могут его остановить.

В этой статье расскажем о нейродегенеративных заболеваниях. Как зарождаются разрушительные процессы в мозге? Какие первые тревожные сигналы появляются у больных? Сколько в мире болезней со сходным механизмом развития?

Классификация

Эти патологии можно разделить на несколько классов.

Атрофии, поражающие центральную нервную системуG10-G14
Экстрапирамидные поражения с двигательными нарушениямиG20-G26
Другие дегенеративные заболевания центральной нервной системыG30-G32

Дегенерация головного мозга подразделяются по виду патологического белка.

  • Таупатии (болезнь Альцгеймера, Пика, парез взора, фронтотемпоральная деменция);
  • Синуклеопатия (болезнь Паркинсона, с тельцами Леви, МСА);
  • Тринуклеотидная заболевания (Хорея, СМА, атаксия Фридрейха).

Дегенеративно-дистрофический тип

Этот вид патологии возникает при разрушении нервных клеток головного или спинного мозга. К дегенеративным заболеваниям относят болезнь Альцгеймера, Паркинсона, боковой амиотрофический склероз. При этих состояниях идет медленная гибель клеток нервной системы. Ее могут инициировать нарушения ферментных систем или отложения патологических белков в клетке.

Лечения этой проблемы пока не разработано. К сожалению, новые препараты не показали эффективности в устранении причин заболевания. Этиология до сих пор не изучена. Продолжаются исследования в области воспалительной и инфекционной теории их возникновения.

Наследственно дегенеративные заболевания

Этот вид патологии наследуется . Существует аутосомно-рецессивный и доминантный тип наследования. А также некоторые болезни передаются по пути, сцепленному с полом. Типичные примеры наследственных болезней – это мультисистемная атрофия, атаксия Фридрейха, хорея Хантингтона.

Аутосомно-рецессивный тип наследования характеризуется передачей через несколько поколений. При этом болезнь не проявляется у родителей, а дети могут иметь симптомы заболевания. При наличии дефектного гена у обоих родителей только в 25% случаев возникает недуг. При доминантном наследовании у 50% потомков появляются симптомы заболевания. Патология, сцепленная с полом, передается чаще всего по женской линии.

Нейрометаболический тип недуга

Такой вид патологии появляется при нарушении ферментных систем. Проблемы гомеостаза: отложения протеина, липидов или металлов — вызывают нарушения в нервной ткани. 

К наследственным нейрометаболическим болезням юношеского и взрослого возраста относят следующие типы заболеваний:

  • Болезнь «кленового сиропа»;
  • Митохондриальные патологии;
  • Лизосомные болезни накопления (Нимана-Пика);
  • Нарушения обмена металлов;
  • Болезнь Александера.

Воспалительно-дегенеративные проблемы

Воспаление нервной ткани развивается не так быстро, как в другом органе. Любой нейрон защищен специальной системой. Она носит название гематоэнцефалический барьер. Только грубые поломки в организме дают возможность воспалиться нервному окончанию. Это серьезные нарушения иммунитета или последствия травм. Примером воспалительного недуга является рассеянный склероз.

Аутоиммунные поражения 

Типичным примером аутоиммунной патологии является рассеянный склероз. При нем собственные клетки атакуют нервную ткань. Агрессоры проходят гемоэнцефалический барьер и вызывают очаговое поражение клеток.

Аутоиммунные болезни можно контролировать. И даже патологию, которая поражает нервные ткани, научились лечить. Однако, применяются «тяжелые» лекарственные средства.

Области поражения

При дегенеративных заболеваниях поражаются различные отделы центральной нервной системы. Например, болезнь может локализоваться в области головного и спинного мозга. В некоторых случаях поражаются периферические нервы.

Головной мозг

Типичные проявления дегенерации нервной ткани появляются в головном мозге. Они встречаются при болезни Альцгеймера, Паркинсона. А также нейроны гибнут при любых видах деменции

Чаще всего страдает кора головного мозга. Если поражается височная и теменная зоны, то возникают симптомы нарушения зрения и слуха. Когда дегенерация идет в лобной зоне, поражается психика. Нарушается контроль за поведением.

Нейродегенеративные заболевания (Полное руководство 2019)

Факт! Головной мозг – это наиболее частая зона возникновения нейродегенеративных болезней. Деменция характерна для пожилых людей. Она редко возникает у молодых. 

Кроме того, нейроны могут отмирать в подкорковом веществе и стволе мозга. При поражении базальных ганглиев возникают нарушения экстрапирамидной системы. При дегенерации ствола больной теряет базовые способности: дышать, глотать.

Спинной мозг

К болезням, поражающим спинной мозг, относят:

  • Спиноцеребеллярную атаксию (поражение задних рогов спинного мозга);
  • Боковой амиотрофический склероз (передние рога спинного мозга);
  • Подострую комбинированную дегенерация спинного мозга (недостаток витамина В12);
  • Спинальную мышечную атрофию.

Причины патологии спинного мозга разнообразные. Например, заболевания сопровождаются поражением нейронов при недостатке витаминов группы B. Вторая наиболее распространенная причина – это наследственные геномные нарушения. Симптомы поражения проявляются нарушением двигательных и чувствительных функций. 

Нервная система (ЦНС)

Болезни ЦНС — это патология, которая захватывает спинной и головной мозг. При этом наблюдаются симптомы:

  • Нарушение речи;
  • Прогрессивное ухудшение зрения;
  • Слуховые галлюцинации;
  • Снижение интеллекта и когнитивных способностей.

Дегенеративная болезнь нервной системы неуточненная шифруется кодом G31.9. При этом такой диагноз требует уточнения и дообследований.

Классификация

Классификацию дегенеративных заболеваний нервной системы опишем в таблице:

Прогрессирующая деменция без неврологических симптомовБолезнь Альцгеймера
Сенильная деменция
Альцгеймеровского типа
Патология Пика
Деменция с неврологическими симптомамиХорея Хангтингтона
Мультисистемная атрофия
Супрануклеарный паралич взора
Синдромы с нарушением позы и движенияБолезнь Паркинсона
Синдромы с прогрессирующей атаксиейАтаксия Фридрейха
Оливо-понто-церебеллярная дегенерация
Мозжечковая дегенерация
Нарушение работы двигательного нейронаБоковой амиотрофический склероз
СМА
Синдромы мышечной слабости и потери чувствительностиБолезнь Шарко-Мари-Тута
Синдромы с потерей зренияПигментный ретинит и болезнь Лебера

Дегенеративные изменения

Разрушение нейрона наступает по нескольким причинам:

  1. Накопление внутри клетки патологических белков, вызывающих ее гибель;
  2. Перестройка протеинов инициируемое прионом;
  3. Наследственные изменения ферментных или белковых систем.

При таупатиях происходит нарушение работы протеина клетки. Этот белок фиксирует микротрубочки. Эти структуры выполняют опорную функцию и передачу питательных веществ. При изменении структуры таубелка микротрубочки перестают функционировать, а клетка гибнет. К таупатиям относят болезнь Альйгеймера, Пика, фронтотемпоральную дегенерацию.

Синуклеопатии характеризуются прогрессирующим накоплением в тканях альфа-амилоида. Например, болезнь Паркинсона или деменция с тельцами Леви. Ученые предполагают, что клетки разрушаются именно от накоплений эти белковых гранул. Но последние разработки препаратов показывают, что избавление от них не приводит к излечению больного. Возможно, что белок внутри клетки появляется вторично и не участвует в процессе ее гибели.

Патогенез прионных болезней более понятен. Прион – это небольшой белок, который заставляет клетку вырабатывать себе подобные протеины. Эти вторичные молекулы полностью напоминают его структуру и не могут использоваться в организме. Мозговое вещество истощается. А его структура напоминает губку. Конечно, интеллектуальные и контролирующие функции ЦНС утрачиваются.

ФАКТ! Дегенеративные процессы головного мозга медленно прогрессируют. Средние сроки жизни при болезнях равны 3-13 годам. Нейродегенеративный процесс головного мозга пока невозможно остановить.

Прогрессирующее нейродегенеративное заболевание

На сегодня только несколько дегенеративных болезней научились лечить. В основном их развитие идет по нарастающей. Вначале недуга патология легкая или мало заметная. А в конце формируется тяжелая инвалидность. 

Нейродегенеративные заболевания (Полное руководство 2019)

Прогрессирующее течение у болезни Паркинсона, Альцгеймера, деменции с тельцами Леви, патологии Пика. Врачам удается контролировать рассеянный склероз и спинальную мышечную атрофию. К сожалению, последствия такой терапии непредсказуемы. Пациентам вводят довольно агрессивные препараты. И неизвестно, как это повлияет на их здоровье.

Типы дегенераций

Разрушение клеток головного мозга могут быть вызваны множеством причин. Опишем их в таблице.

Возрастные измененияСенильная деменция
Воздействие токсических веществ (алкоголь, лекарственные препараты, наркотики)Алкогольная деменция
Наследственные факторыХорея Хантингтоны, боковой амиотрофический склероз
Нарушение обменных процессов в организме с накоплением веществ в головном мозгеБолезнь Вильсона, атрофия мозга при гемохроматозе
Генетическая патологияАтаксия Фридрейха
Аутоиммунное поражениеРассеянный склероз

Сенильная дегенерация

Сенильная дегенерация происходит при естественном старении головного мозга. При этом появляется следующий комплекс:

  • Утрата памяти;
  • Расстройство речи;
  • Нарушение когнитивной сферы;
  • Психические проблемы;
  • Эмоциональные отклонения.

Сенильная дегенератия приводит к развитию тяжелой деменции. Пациент парализован, не может ухаживать за собой, не способен питаться (кахексичен). Смерть наступает от инфекционных осложнений на фоне сниженного иммунитета.

Нейродегенерация

Нейродегенерация – это прогрессивное снижение количества активных клеток мозга. На сегодня актуальность этой проблемы высока. Ведь гибель нейронов наступает в пожилом возрасте. А население развитых стран прогрессивно стареет. А за каждым пациентом с деменцией нужен уход.

Всемирная организация здравоохранения вносит нейродегенерацию в один список с кардио заболеваниями и онкологией. Она приносит огромный ущерб бюджету здравоохранения. Кроме того, для ухода за больными требуются социальные работники или льготы их семьям, участвующим в уходе. И самая основная проблема – нейродегенерацию невозможно вылечить или просто контролировать.

Нейродегенеративные заболевания (Полное руководство 2019)

Церебральная дегенерация мозга

Поражение головного мозга встречается при многих дегенеративных болезнях. Например, Альцгеймер, Паркинсон, рассеянный склероз, прионные инфекции. Классифицировать церебральные заболевания лучше по отделам, которые поражаются:

  1.  Кора больших полушарий (фронтотемпоральная деменция, Альцгеймер);
  2. Подкорковые структуры (базальные ганглии и черное вещество при болезни Паркинсона);
  3. Мозжечок (при атаксиях);
  4. Ствол мозга (при рассеянном склерозе, бас).

Церебральная дегенерация всегда протекает тяжело. Ведь головной мозг отвечает за контроль функций над телом. 

Валлеровская дегенерация в головном мозге

В 19 веке биолог Август Валлер описал вид разрушения аксональных волокон. При этом повреждённый аксон ведет к повреждению и перерождению всего нейрона. В практической медицине валлеровская дегенерация служит предиктором неблагоприятной реабилитации.

Клеточные структуры, подвергшиеся такому повреждению, не регенерируют. Многие из нейронов просто гибнут. А выжившие меняют свою структуру и атрофируются. При этом в таких клетках меньшее содержание ацетилхолина. Следовательно, передача импульса ухудшается. 

Нейродегенерация с накоплением железа в головном мозге

Заболевание Галленвордена-Шпатца является наследственной болезнью. При ней в тканях мозга (бледный шар и черная субстанция) накапливается железо. При патологии мутирует фермент, ответственный за синтез кофермента А. В результате накапливается цистеин. В присутствии железа он вызывает процессы окисления и повреждения нервной ткани. Вначале появляются признаки, похожие на болезнь Паркинсона. Потом добавляются симптомы деменции.

Другой металл, который приводит к дегенерации нервной ткани – это медь. При болезни Вильсона нарушается ее метаболизм. В результате большое количество элемента накапливается в базальных ганглиях. Появляются симптомы паркинсонизма, ригидность мышц и другие нарушения.

Дегенерация, вызванная алкоголем

Алкоголизм приводит к нарушению работы печени. Но цирроз – это не единственная проблема при хроническом употреблении этанола. Дегенерация нервной системы, вызванная алкоголем – это распространенная причина смерти. 

Отмечается селективное поражение при хроническом алкоголизме. Атрофия особенно заметна во фронтальных отделах коры. Именно здесь расположены зоны, ответственные за интеллект, когнитивные способности, морально-этические качества человека.

Дегенеративные заболевания базальных ганглиев 

Базальные ганглии – это подкорковые структуры. В их состав входят полосатое тело, ядра промежуточного и среднего мозга, ядро покрышки и черная субстанция. Они обеспечивают регуляцию движения и мотивацию поведения. Основной медиатор базальных ганглиев – ацетилхолин.

При дегенерации базальных ганглиев появляются симптомы паркинсонизма. Развиваются признаки депрессии. Болезни с поражением этих структур подкорки:

  • Паркинсон;
  • Синдром Туррета;
  • Болезнь Хангтингтона.

Средняя продолжительность жизни варьируется от тяжести заболевания. При Паркинсоне больные могут прожить 20-30 лет. При Хангтингтоне пациенты живут 8-15 лет.

Кистозная дегенерация головного мозга

Такой вид патологии характерен для новорожденных детей. Кистозная дегенерация мозга у ребенка является следствием тяжелой гипоксии во время родов. В некоторых случаях множественные кисты образуются при перенесенной инфекции (бактериальной или вирусной). Реже они возникают при сепсисе, тромбозах. Часто появляются у недоношенных детей, рожденных в 34-37 неделю гестации.

Кистозная дегенерация головного мозга

Клиническая картина заболевания: парез или паралич конечностей, эпилептические припадки, задержка развития. Прогноз для таких детей крайне неблагоприятный.

Мелкокистозная дегенерация шишковидной железы головного мозга

Шишковидная железа или эпифиз расположен в глубине мозга. Он отвечает за выработку некоторых гормонов (мелатонин, серотонин). И хоть он выполняет функцию железы, относится к мозговому веществу. Ведь у него имеется гематоэнцефалический барьер, как и у других нейронов.

Мелкокистозная дегенерация железы встречается крайне редко. Причины заболевания не изучены. Единичные кисты встречаются после травм и хирургических вмешательств. Но они не дают тяжелых симптомов. Основные признаки:

  1. Бессонница или сонливость;
  2. Головные боли;
  3. Нарушения зрения;
  4. Проблемы с координацией и походкой.

Мультисистемная дегенерация головного мозга

Этот вид болезни поражает несколько зон в коре и подкорковом веществе. Страдают базальные ганглии, мозжечок, вегетативные центры нервной системы. 

Мультисистемная дегенерация включает в себя следующую клинику:

  • Падение артериального давления;
  • Вегетативные нарушения;
  • Эректильная дисфункция и недержание мочи;
  • Паркинсонизм.

Лечения заболевания не существует. Патология прогрессирует и приводит к тяжелой инвалидности.

Дегенерация нейронов черной субстанции

Этот отдел головного мозга относится к базальным ганглиям. При поражении клеток этой зоны появляется клиника:

  • Мышечной ригидности;
  • Замедления движений;
  • Уменьшение моторики;
  • Неустойчивая походка;
  • Падения во время ходьбы;
  • Тремор и дискинезия.

Дегенерация нейронов черной субстанции приводит к болезни Паркинсона. Иногда такая клиническая картина формируется при других неврологических расстройствах.

Кортикобазальная дегенерация

Заболевание связано с патологией тау-белка. Атрофия нейронов происходит в коре головного мозга, черном веществе и базальных ганглиях. При этом пациент имеет следующие клинические расстройства:

  1. Замедление движений в шее, руках и ногах;
  2. Падения в первый год заболевания;
  3. Снижение мотивации, нарушение личности, изменение характера;
  4. Проблемы с речью;
  5. Снижение чувствительности, невозможность идентифицировать предметы на ощупь.

При кортикобазальной дегенерации симптомы прогрессируют быстро. Тяжелое поражение мозга появляется на 2-3 год болезни. Оно приводит к инвалидности. В среднем пациенты живут 4 года с момента установления диагноза.

Нейродегенерация в разном возрасте

Дегенеративные болезни нервной системы у детей появляются в раннем детстве. Типичным нейродистрофическим заболеванием является спинальная мышечная атрофия (СМА). Выделяют четыре формы патологии.

Первая появляется в раннем детском возрасте сразу после рождения. Она протекает крайне тяжело. У ребенка отсутствуют рефлексы, он отстает в моторном развитии, плохо питается. При СМА второго и третьего типа симптомы более мягкие. При этом разработано лечение.

Нейродегенеративные заболевания (Полное руководство 2019)

Атаксия Фридрейха проявляется на первом десятилетии. Дети уже освоили моторные навыки. На этом фоне четко заметна их прогрессирующая утрата. Появляется шаткость походки, неустойчивость при движении. Вместе с нервной и мышечной тканью, поражается эндокринная система, формируются дегенеративные процессы в позвоночнике. В исходе развивается сахарный диабет, прогрессируют интеллектуальные нарушения. Поражается сердечная мышца.

Нейрометаболические заболевания у детей и подростков

Такие болезни развиваются при поражении метаболизма. Нервная ткань страдает вторично. Типичные нейрометаболические недуги:

  • Болезнь Гоше;
  • Патология Нимана-Пика;
  • Мукополисахаридоз.

Типичным нейрометаболическим синдромом является болезнь Нимана-Пика. При этом «ломается» липидное звено обмена. В клетках откладывается большое количество жирных кислот. При этом увеличиваются печень и селезенка. Дети отстают в развитии. Кроме того, появляется мышечная дистония, нарушение движения.

Факт! Разработана терапия некоторых форм заболевания.

Подходы к диагностике и лечению нейродегенеративных патологий

Ранняя диагностика недуга

Основная задача медицины – научиться определять наличие проблемы на латентной стадии. Возможно, при сохранности большего количества нейронов терапия будет иметь успех. Ведь пока почти все патологии считаются неизлечимыми.

Для решения этой задачи ученые предлагают выделять группы риска. Такая стратификация поможет проводить поиск болезни не в огромной популяции, а в небольшой когорте. Например, при болезни Альцгеймера – это e4 вариант аполипопротеина E. При патологии Паркинсона – это контакт с пестицидами.

Второй вариант для раннего поиска – это изучение биомаркеров. Это молекулы, которые позволяют заранее говорить о болезни. При этом их можно обнаружить на здорового человека без симптомов. Биомаркером при болезни Альйгеймера является амилоид. Его большое количество определяют в ликворе еще до появления клиники.

Гипокситерапия

Гипербарическая оксигенация активно использовалась в середине 20 века. Показаний для проведения сеансов в барокамере довольно много. И болезни с деструкцией нейронов не исключение.

Предположительно лечение кислородом стабилизирует свободные радикалы и уменьшает повреждение клеток. Результаты исследований показали, что метод работает. Но эффективность довольно низкая. Кроме того, имеются ограничения при его использовании.

Гипокситерапия основана на вдыхании газовой смеси с пониженным содержанием кислорода. При проведении сеанса пациент поочередно дышит смесью кислорода и обычного воздуха. Метод доступен во многих санаториях, отделениях реабилитации. Масштабных исследований, позволяющих судить о его эффективности, не проводилось.

Моделирование нейродегенеративных болезней

Тестирование лекарств проводится на животных моделях. Обычно используются лабораторные мыши. Ученые способны выводить поколения грызунов с дефектными генами (с патологией Паркинсона, с накоплением бета-амилоидов в клетках). На трансгенных животных тестируют возможности лекарственной терапии. Однако, часто хороший результат в лаборатории не приводит к успеху в клинике.

Некоторые эксперименты проводятся на клеточных культурах. Сейчас наука может длительно поддерживать жизнеспособность клеток. При этом культуры имеют двух- или трехмерное строение. При этом искусственные нейроны приходится длительно выращивать. А погибают они через 2-3 недели. При моделировании на животном возможно отследить весь процесс болезни от первых симптомов до гибели животного.

Факт! В разработке находятся трансгенные модели болезней. При этом изучение патологии возможно на уровне генетики.

МРТ диагностика

Методы визуализации не являются достоверным методом диагностики. Все дегенеративные нозологии имеют сходные признаки. Но для каждой патологии выделены определенные знаки на МРТ. Поэтому проведение исследования считается обязательным.

«Красные флаги» нейродегенерации:

  1. Атрофия коры головного мозга;
  2. Расширение церебральных желудочков.
МРТ диагностика Нейродегенеративных заболеваний

Специфические изменения также можно диагностировать по МРТ. Например, при болезни Альцгеймера появляется атрофия гиппокампа. Патология Фара отличается отложением кальция в базальных ганглиях. При синдроме Вильсона-Коновалова отмечается усиление сигнала в области бледного шара, базальных ганглиев, черной субстанции. Это типичные места отложения меди.

Дифференциальная диагностика дегенеративно-дистрофических заболеваний

Сравнение и дифференциальные признаки некоторых патологий приведем в таблице.

Область пораженияПатологияСимптомы
Кора головного мозгаБолезнь Альцгеймера
Патология Пика
Фронтотемпоральная деменция
Снижение интеллекта
Психические расстройства
Проблемы контроля настроения и эмоций
Подкорковые структуры (базальные ганглии, черная субстанция, полосатое ядро, бледный шар)Болезнь Фара
Паркинсона
Деменция с тельцами Леви
На первый план выходят нарушения двигательных функций
Ригидность мышц
Постуральная неустойчивость
Поражение спинного мозгаСпино-церебеллярная атаксия
Боковой амиотрофический склероз
Потеря чувствительности и двигательной функции
Параличи и парезы конечностей
Фибрилляции
Мультифокальное поражениеМСА
Рассеянный склероз
Клинические признаки появляются в любом отделе
Выпада

Центры нейродегенеративных заболеваний

Где лечат дегенеративную патологию нервной системы? Ниже перечислим медицинские центры в крупных городах.

Москва

В Москве такими болезнями занимаются крупные клиники и частые центры, специализирующиеся на неврологии.

ФГБНУ Научный центр неврологии. Он расположен по адресу Волоколамское шоссе 80. Прием ведется на платной и бюджетной основе при наличии направления из местного учреждения здравоохранения.

Центр неврологии и педиатрии. Осуществляет прием и консультирование детей и подростков на платной основе.

Научный центр неврологии. Расположен по адресу Воронцово поле 14. Филиал ФГБНУ.

Санкт-Петербург

Центр клинической неврологии. Располагается по адресу Невский проспект 22. Прием взрослых и детей ведется на платной основе.

Национальный центр психиатрии и неврологии. Расположен по адресу Бехтерева 3. Прием ведется по полису ОМС и на платной основе.

НИИ Неврологии и нейрохирургии им. Поленова. Запись на прием ведется при наличии направления поликлиники и полиса ОМС. А также возможна консультация на платной основе. 

Другие города

Помощь в Новосибирске оказывают:

  • Государственный научно-практический неврологический центр по адресу Костычева 4. Прием ведется на бюджетной основе при наличии направления поликлиники. Возможны платные консультации.
  • Внебюджетные услуги оказывает медцентр «Сибнейромед».

В Нижнем Новгороде помощь можно получить в Приволжском окружном медицинском центре. Требуется направление поликлиники и полис ОМС. 

В Екатеринбурге платные консультации проводит медклиника ЕМНЦ по адресу Московская 12. В Казани осмотр неврологических пациентов ведет РКНЦ по адресу Ватутина д13.

Какие заболевания относятся к нейродегенерациям?

Полный список патологий, при которых идет медленная гибель нейронов:

  • Деменция с тельцами Леви;
  • Болезнь Пика;
  • Мультисистемная атрофия;
  • Спиноцеребеллярная атаксия;
  • Фронтотемпоральная деменция;
  • Кортико-базальная дегенерация;
  • Альцгеймер;
  • Спинальная мышечная атрофия;
  • Атаксия Фридрейха;
  • Боковой амиотрофический склероз;
  • Супрануклеарный парез взора;
  • Болезнь Крейтцфельдта-Якоба;
  • Хорея Хантингтона;
  • Фатальная семейная бессонница;
  • Куру;
  • Паркинсон.

Другие уточненные дегенеративные болезни нервной системы

К этой рубрике МКБ 10 относят следующие нозологии:

  1. Синдром Лея;
  2. Синдром Альперса;
  3. Деменция с тельцами Леви;
  4. Синдром Айкарди-Гутьереса;
  5. Этилмалоновая энцефалопатия.

Они встречаются крайне редко. И могут появляться у пожилых людей и во младенческом возрасте. Их объединяет медленное прогрессирующее угасание функции нервной системы.

Дегенеративная болезнь базальных ганглиев (неуточненная)

Такой диагноз встречается при наличии у пожилых людей характерной клиники при невозможности или несогласии пациента дальше проходить обследование. Этот шифр может быть выставлен перед уточнением диагноза.

Клинические признаки дегенерации базальных ганглиев:

  • Замедление темпа передвижения;
  • Ригидность мускулатуры;
  • Тремор;
  • Слюнотечение;
  • Нарушение глотания;
  • Эмоциональное опустошение.

Количество патологий с медленной гибелью нервных клеток увеличивается. Каждый пациент с таким диагнозом нуждается в лечении и уходе. Но терапия пока не разработана. Лишь некоторые заболевания удается контролировать. Ранняя диагностика и здоровый образ жизни помогут изменить ситуацию.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector