Прогрессирующий супрануклеарный парез взора

Надъядерный паралич взора – это самая распространенная форма атипичного паркинсонизма. Болезнь протекает тяжело. За 5-7 лет развивается тяжелая инвалидность. На современном этапе лечения недуга не существует.

Описание болезни Стила-Ричардсона-Ольшевского

В 1964 году канадский невролог Ричардсон осмотрел своего знакомого. Пациент жаловался на плохую память и ухудшение зрения. Врач подробно описал течение болезни. Позже оказалось, что доктора Стил и Ольшевский изучали результаты аутопсии больных с похожими симптомами.

Важно! Аутопсия – это посмертное исследование образцов тканей.

Название болезни: прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ), надъядерный парез, патология Стила-Ричардсона-Ольшевского. Все названия применяются во врачебной практике. По МКБ 10 недуг кодируется как G23.1.

Интересно! Определение “прогрессирующий” характеризует течение заболевания. За 5-7 лет наступает глубокая инвалидность. “Супрануклеарный” является латинским переводом слова “надъядерный”.

При недуге в клетках мозга откладываются белковые комплексы. Их называют тау-протеины. В норме они нужны нейрону для транспорта. Они формируют структуры микротрубочек. Под действием неизвестных факторов нормальный протеин начинает меняться. Его «комья» собираются в клетке и мешают ее работе. Нейрон гибнет.

Факт! При ПСПВ идет поражение клеток бледного шара, субталамических, красных и зубчатых ядер, черной субстанции. Эти области отвечают на содружественное движение глаз, плавность движений.

Поскольку поражены несколько областей подкорки, дегенерация носит название полисистемной. Затрагиваются ядра глазодвигательных нервов и черной субстанции. Поэтому парез взора идет в сумме с паркинсоническими проявлениями.

Интересно! Парез взора – это невозможность совместного движения глаз вверх, вниз, в стороны.

Патогенез

ПСПВ относится к таупатиям. Как правило, при этих дегенеративных заболеваниях причиной гибели нейрона становятся тау-белки. Эти протеины в норме входят в состав нейрона. У аксона – проводящей части клетки – есть микротрубочки. Их стабильность поддерживается белками тау.

Но при заболевании с тау протеином что-то происходит. Кстати, ученые до сих пор не выяснили причину явления. Белок меняет свою форму. Трубочки распадаются. Ведь у них больше нет поддержки. А нейрон погибает.

Прогрессирующий супрануклеарный парез взора - патогинез

Это лишь один механизм дегенерации. Есть и другой. При нем измененный тау-белок попадает в здоровые синапсы и затрудняет их работу. В конце концов, гибель множества клеток мозга приводит к появлению всех симптомов болезни.

Виды дегенеративных заболеваний

Прогрессирующая гибель нейронов характерна для многих патологий. Как правило, их делят на несколько больших групп:

  1. Таупатии;
  2. Синуклеопатии;
  3. TDP-43 протеинопатия;
  4. Фузопатия;
  5. Тринуклеотидные болезни;
  6. Прионные патологии;
  7. Заболевания мотонейрона;
  8. Дистрофии аксонов.

Итак, болезнь Паркинсона относится к синуклеопатиям. Ее причиной становится поломка фермента. Он «нарезает» мембранный белок альфа-синуклеин на две растворимые части. Если система ломается, то одна часть протеина становится нерастворимой. Она образует «бляшки» в межклеточном веществе, нарушает работу микроглии (защиты). В результате заболевания разрушаются нейроны базальных ядер и «черного вещества».

Дополнение! Черное вещество входит в состав экстрапирамидной системы. Оно регулирует тонус мышц, слаженность движений. Кроме того, оно управляет дыханием, работой сердца и тонусом сосудов.

Деменция Альцгеймера является таупатией. Однако, все механизмы болезни до конца не изучены. Главным вопросом остается время, за которое прогрессирует недуг. Почему Альцгеймер может развиваться долгие годы? А надъядерный паралич взора за 5-7 лет приводит человека к смерти.

К тринуклеотидным заболеваниям относится хорея Хантинтона. Это тяжелая наследственная патология образуется при поломке гена HTT. В результате получается поломанный протеин хантингтин. Он вызывает симптомы, характерные для болезни.

Другая наследственная патология с тринуклеотидной мутацией – атаксия Фридрейха. Здесь повреждающий фактор – протеин фратаксин. Известно, что болезнь затрагивает не только нейроны. Страдает сердечная мышца, нарушается гормональный фон.

Болезнью мотонейрона называют боковой амиотрофический склероз. При этом поражаются передние рога спинного мозга. БАС встречается крайне редко. Частота его появления 5 случаев на 100 000 населения.

Распространенность заболевания

Прогрессирующий супрануклеарный парез взора – это самый частый вариант атипичного паркинсонизма. Он встречается в 5,3 случаев на 100 000 населения. Его можно сравнить с БАС по распространенности среди населения. Прогрессирующая болезнь начинается в 60-65 лет. Смерть наступает в течение 6-7 лет от появления симптомов. Причиной становятся сердечные и респираторные нарушения.

Прогрессирующий супрануклеарный парез взора – вариант атипичного паркинсонизма.

Возможные причины и симптомы

К возможным причинам относятся:

  1. Алкогольные интоксикации;
  2. Опухолевые заболевания головного мозга;
  3. Плохие экологические условия;
  4. Прием лекарственных и наркотических препаратов;
  5. Острая и хроническая ишемия мозга.

К сожалению, ученые не знают, как формируются дегенеративные процессы. Неизвестно, почему у некоторых они проявляются после 40, а у других возникают только в старости. Возможно, изучая эти вопросы, удастся предотвратить эти болезни.

Симптомы недуга формируются быстро. На первое место выходит либо паркинсонизм, либо парез взора. Перечислим возможные проявления болезни:

  • Напряженность мышц;
  • Тремор;
  • Потеря устойчивости при ходьбе;
  • Вертикальный парез взора;
  • Легкая деменция;
  • Нарушения речи;
  • Затруднения при глотании.

Особенность болезни. Пациент не может полностью посмотреть наверх. Ограничение составляет более 50%. Больной человек не может смотреть вниз (под ноги, на лестницу). Отсюда частое спотыкание и падения. А также нарушается горизонтальный взгляд.

Дополнительные симптомы. «Маска на лице» — отсутствие эмоций и мимики. Тремор и гиперкинезы (непроизвольные размашистые движения). Легкая деменция и расстройства личности.

ПНП у детей

На сегодняшний день не зарегистрированы случаи надъядерного паралича у детей. Ведь патология изучается меньше 100 лет. Однако, офтальмологический парез может возникать при других заболеваниях. Например, паралич взора в детском возрасте появляется при болезни Нимана-Пика. Это заболевание связано с накоплением липидов внутри клетки. К счастью, такое наследственное состояние врачи могут вылечить. Поэтому важно вовремя распознать симптомы недуга.

Как диагностируется?

Симптомы надъядерного паралича заметны любому врачу. Но правильно трактовать клиническую картину должен врач-невролог. Он проводит клиническое обследование. На основе осмотра выставляется предварительный диагноз.

ПНП у детей

Подтверждение можно обнаружить на МРТ.
Есть специфические признаки паралича:

  • Средний мозг в виде «птиц колибри или пингвинов»;
  • Атрофия вещества среднего мозга;
  • Симптом «цветка вьюнка».

Дифференциальную диагностику проводят с инсультом или инфарктом мозга. Следует исключить опухоли и гипертензию. Кортикобазальная дегенерация напоминает симптомы ПНП. Но при этой патологии нет характерного нарушения взора.

Методы лечения и реабилитации

Адекватной терапии заболевания не существует. Известно, что тремор и кинетические нарушения не снимает Левадопа. При выраженных симптомах паркинсонизма применяют амантадин и другие средства для Паркинсона.

Важный момент в лечении – это реабилитация. Занятия с логопедом, инструктором ЛФК откладывают наступление инвалидности. Эрготерапевт поможет организовать быт пациента с ПНП.

Инвалидность наступает быстро. Прогрессирует дисфагия. Пациент не может глотать. К сожалению, тогда врачи вынуждены установить гастростому. Смерть наступает от респираторных осложнений.

Прогноз и профилактика, уход за больным

К несчастью, прогноз при этой болезни неутешительный. При установке диагноза пациент должен сразу оформить инвалидность. Ведь прогрессирующий парез почти не оставляет времени на раздумья. Профилактика заболевания не разработана. Незнание причины болезни не дает шанс разработать меры по ее предотвращению.

Что делать родственникам?

Пациент с ПНП становится недееспособным за несколько лет. Поэтому при постановке диагноза следует оформить группу инвалидности. Она дает возможность получать льготные лекарства, технические средства реабилитации (кресло-каталку, функциональную кровать). Одинокие люди имеют право на посещение социального работника или сиделки.

Уход за больным довольно тяжелый:

  1. Кормление с профилактикой аспирации пищи. Проблемы с глотанием не позволяют есть кусковую еду;
  2. Предотвращение появления пролежней. Для этого нужна адаптированная система (матрас), регулярный уход за кожей;
  3. Профилактика падений. Больной не способен рассмотреть дорогу, по которой идет. Надежные средства опоры позволят удержать равновесие;
  4. Уход за гастростомой. Кормление больного через зонд;
  5. Регулярные занятия дыхательной гимнастикой и лфк.

Забота о близком человеке часто становится причиной выгорания. В этом случае следует распределить обязанности. Как правило, нанимают сиделку или привлекают других родственников. Нелишними будут беседы с психотерапевтом. Они позволяют снять напряжение и понять поведение больного. Ведь при деменции такие пациенты могут быть агрессивными, ругаться и злословить. Важно, что заботу о больных людях берут на себя частные и государственные дома-интернаты.

Ссылка на основную публикацию