Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (РС) – это редкая неврологическая патология. Несмотря на это в некоторых регионах России болезнь диагностируют у каждого 70-го из 100 тысяч населения. Поэтому первые симптомы недуга – например, синдром Лермитта, – важно знать каждому. Раннее начало терапии позволяет лучше контролировать заболевание. Оно предотвращает наступление инвалидности.

Рассеянный склероз

Общее описание патологии

Болезнь появляется у молодых людей. Рассеянным склерозом страдают пациенты от 15 до 60 лет. Чаще всего РС поражает женский пол от 20 до 40 лет. В группе риска находятся жители умеренного климата и скандинавских стран. В Австралии, Африке, Южной Азии заболевание встречается редко.

Ученые не установили причину рассеянного склероза. Тем не менее известно, что недуг имеет аутоиммунный характер. Другими словами, запустить болезнь может сильный иммунный стресс. Например, вирус кори, герпеса, Эпштейн-Барр, краснухи. Дебют чаще всего возникает в возрасте 25-30 лет с проявления неврологической клиники. Приступы РС кратковременны. Поражается походка, глаза (зрение). Появляется необъяснимая головная боль, ком в горле.

Клетки иммунной системы медленно разрушают миелиновую оболочку нервов. Чем опасен рассеянный склероз? Прежде всего тем, что болезнь появляется под множеством масок. Никто не знает, в каком месте начнется разрушение нерва.

Факторы, способствующие появлению болезни:

— Неблагоприятная экология;
— Радиация;
— Аутоиммунные дефекты;
— Вирусы (например, корь);
— Стресс.

К чему приводит рассеянный склероз? Без лечения болезнь прогрессирует. Пациент становится инвалидом. Но при своевременном начале терапии недуг контролируем. Люди с таким заболеванием живут долго при использовании новых лекарств. Сейчас в России одобрены средства ПИТРС при рассеянном склерозе (препараты, изменяющие течение РС). Острые состояния снимают гормонами.

Дополнение! ТСК (трансплантация стволовых клеток) не лечит атрофию мозга или рассеянный склероз. Этой методики нет ни в отечественных, ни в мировых клинических протоколах.

Американские терапевты включают в факторы риска психосоматику. Например, люди с этой болезнью имеют лабильную психику. Они избыточно эмоциональны, плаксивы, тревожны. Психотерапевты связывают это заболевание с проблемами привязанности.

Клинические признаки

РС называют болезнью «тысячи масок». Клиническую картину при рассеянном склерозе сложно описать. Разрушение миелиновой оболочки нервов идет по всему организму. При этом проявления заболевания довольно скудные. Это связано с тем, что соседние нейроны компенсируют функцию утраченных волокон. Они не дают развиться новому признаку болезни.

Клинические проявления РС охватывают все важные сферы:

  • зрение;
  • походку;
  • движения конечностей;
  • вегетативные функции (недержание мочи, запоры).

В процессе разрушения «подкорки» появляется тремор как при болезни Паркинсона. Зрительные симптомы выявляют у 60% пациентов:

  1. двоение при боковом зрении;
  2. черное пятно;
  3. падение резкости;
  4. нарушение цветовосприятия;
  5. боль в области глазницы (ретробульбарный неврит).

«Проблемы с головой» — это частая жалоба пациентов с дебютом РС. Головная боль и головокружение – это частые спутники аутоиммунных болезней. Они возникают в 80% случаев. У пациентов наблюдается:

  • депрессия;
  • астенический синдром;
  • снижение интеллекта;
  • легкая форма слабоумия.

В 70% случаев пациентки с этим недугом имеют лабильную психику. Прежде всего, они склонны к истерии.

Вегетативные функции нарушаются в 90% случаев. Больные жалуются на снижение полового влечения в дебюте заболевания. Ухудшена работа тазовых органов: появляется недержание мочи и кала. Более того, случаются запоры и задержки диуреза.

Рассеянный склероз

Боль при РС не имеет четкой локализации. Пациент испытывает чувство жжения. После возникает онемение в области спины. Характерен спазм в мышцах и в конечностях. Иногда случаются резкие болевые приступы «как от удара током».

Дополнение! Синдром Лермитта имеет похожую картину. При наклоне головы пациента словно «прошибает молнией» вдоль позвоночника. Такая клиника развивается при тяжелом шейном остеохондрозе и рассеянном склерозе.

Формы, виды рассеянного склероза

По МКБ 10 РС кодируется как G35. Выделяют три тяжелых варианта болезни:

  1. Склероз Шильдера (разрушение белого вещества головного мозга);
  2. Болезнь Марбурга (поражается ствол и спинной мозг, рассеянный энцефаломиелит);
  3. Миелокортикальный рассеянный склероз (поражение нейронов без нарушений в оболочке).

Стадии и клиника отличаются у каждого пациента.
Выделяют несколько типов течения болезни:

  • Ремиттирующий-рецидивирующий;
  • Вторично-прогрессирующий (ВПРС);
  • Первично-прогрессирующий (ППРС);
  • Прогрессирующий с обострениями.

Что особенно важно, первый тип встречается чаще всего. Болезнь протекает как периоды обострений и ремиссий. Новые симптомы не добавляются. Иногда первый тип патологии переходит во второй (ВПРС). При этом появляются новые симптомы. Ход заболевания сопровождается обострениями.

ППРС характеризуется нарастанием клиники с дебюта болезни. Периодов ремиссии не бывает, отмечается лишь небольшое улучшение. Последний тип проходит с эпизодами яркой клиники. Новые симптомы возникают на фоне медленного прогрессирующего течения. В России неврологи имеют свою классификацию заболевания. Выделяют следующие формы:

  1. Цереброспинальную – поражается головной и спинной мозг;
  2. Спинальную – преимущественно спинномозговая локализация симптомов;
  3. Мозжечковую – преобладают расстройства координации, нарушения ходьбы и устойчивости;
  4. Стволовую – клиника проблем глотания, дыхания, дефекты речи, слуха, глазодвигательные дефекты;
  5. Оптическую – ухудшается зрение, цветовосприятие.

Особенно важно, что врачи отмечают клиническое разнообразие рассеянного склероза. Симптомы появляются хаотично. Поэтому у специалистов возникают сложности с диагностикой недуга. Нередко правильный диагноз устанавливается через несколько лет после дебюта. Это значительно влияет на эффективность лечения.

Первые признаки рассеянного склероза

Клиническая картина болезни зависит от поражения конкретного участка. В результате страдает либо двигательная функция, либо вегетативные нервы.

Второй негативный фактор в диагностике – быстрое исчезновение клиники. Признак появляется на несколько часов или дней и проходит. Болезнь не проявляет себя месяцы или годы. Но разрушение нервной ткани продолжается. Такая прерывистая симптоматика «откладывает» своевременное лечение.

На ранних стадиях доминируют следующие признаки:

  1. Поражение черепно-мозговых нервов;
  2. Расстройства мозжечка;
  3. Нарушения чувствительности;
  4. Тазовые дисфункции;
  5. Проблемы с движением;
  6. Страдает умственная и эмоциональная сфера.

Поражение черепных нервов, мозжечка и нарушение чувствительности

При рассеянном склерозе с поражением головного мозга первыми появляются следующие симптомы:

  • ухудшение зрения;
  • двоение в глазах;
  • плохая дифференцировка цвета.

Пациент говорит о «черной точке» глазу. После этого перестает распознавать цветовые оттенки. Поражение мозжечка ведет к шаткой походке. У пациента нарушается координация. Вместе с тем, рассеянный склероз дебютирует с моторных проявлений.

Симптомы способны исчезать за короткое время. Например, пациент недавно ходил «как пьяный». А через час выполняет любые неврологические тесты.

При рассеянном склерозе появляются необъяснимые боли. Есть зоны онемения в различных частях тела. Чаще страдают верхние или нижние конечности, спина. Чувствительность нарушается по типу парестезии («мурашки, покалывание иголками»). Появляются участки жжения, тупой или острой боли («как будто положили утюг»). Первые признаки нарушения чувствительности появляются в ночное время.

Рассеянный склероз

Тазовые дисфункции, двигательная и эмоционально-психическая сфера

Прежде всего больного беспокоит непроизвольное мочеиспускание. Проблемы с пузырем сопровождают пациента постоянно. Вместе с тем, страдает и дефекация. У пациента отмечаются запоры или неконтролируемое испражнение.

Двигательные проблемы часто являются дебютом РС. Пациент не может пошевелить рукой или ногой. Он не способен выполнить сложное движение. Страдает походка, нарушается старт ходьбы («сложно сделать первый шаг»).

При недуге часто болит голова. Случаются головокружения. У больных пропадает нормальный сон. А также снижается трудоспособность. Характерна быстрая утомляемость. Пациент раздражен, встревожен, плаксив, обидчив. Не может нормально выполнять поставленные задачи. У него возникают невроз, депрессия и эмоциональное расстройство. Женщины склонны к истерии, мужчины к ипохондрии.

Причины возникновения РС

Этиология и патогенез заболевания не изучены до конца.
Ученые выделяют несколько возможных причин:

  • Вирусы краснухи, кори, герпеса;
  • Генетическая предрасположенность;
  • Экогеография места рождения.

Тяжелые вирусы приводят к снижению иммунитета. Они ломают защитную систему и провоцируют начало болезни. Точно так же работают бактериальные инфекции (хламидии). Рассеянный склероз не передается воздушно-капельным или половым путем. Но серьезное заразное заболевание способно поломать иммунитет и открыть ворота для РС.

Рассеянный склероз

Этот недуг нельзя считать наследственной болезнью. Но у близких родственников вероятность развития склероза значительно увеличивается. Особенно у братьев, сестер, детей и родителей. При исследовании генотипа не выявлено значимых мутаций. Доктора говорят о связи патологии с некоторыми типами HLA системы (тканевые белки).

Современная географическая гипотеза объясняет предрасположенность к болезни низким уровнем витамина D. Чем дальше человек живет от зоны экватора, тем выше вероятность появления заболевания. Лидерами среди этой патологии являются жители Европы.

Как диагностируется РС?

Основные методы диагностики:

  • Клинические неврологические признаки, которые выявляют при осмотре специалиста (врача-невролога);
  • Очаги демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ;
  • Олигоклональные иммуноглобулины в ликворе (требуется проведение люмбальной пункции).

При постановке диагноза используют критерии Макдональда, последний пересмотр которых состоялся в 2010 году.

При неврологическом осмотре выявляют нарушения в спинном или головном мозге. Для этого применяется шкала FSS. Она позволяет в баллах оценить поражение того или иного отдела нервной системы. 

На приеме у невролога пациента тестируют по шкале EDSS (оценка инвалидизации). Она позволяет определить степень нарушения конкретных функций и провести экспертизу трудоспособности пациента. Результаты обследования должны быть отражены в посыльном листе на МСЭ (медико-социальную экспертизу). 

На МРТ выявляют множественные очаги разрушения миелиновой оболочки. Если при проведении обследования обнаружено поражение как случайная находка, то пациент нуждается в длительном наблюдении.

Имеются некоторые характерные признаки патологии. Например, пальцы Доусона – это изображение перпендикулярно расположенных бляшек демиелинизации мозолистого тела, расположенных вдоль медуллярных венул.

Для дифференциальной диагностики проводят электроэнцефалограмму, общеклинические анализы (биохимический и общий крови с СОЭ, уровнем эритроцитов и гемоглобина).

Как лечить рассеянный склероз?

Терапия заболевания зависит от его типа.
Основные направления в лечении:

  1. Снять острое состояние (гормоны, цитостатики, иммуносупрессоры);
  2. Предотвратить прогресс;
  3. Компенсировать неврологические симптомы;
  4. Убрать другие признаки РС (спастика, тремор).

Важен индивидуальный подход к каждому пациенту. Врач должен определить тип и фазу процесса, возможность перехода на более тяжелую ступень. Для этого используются:

  • данные МРТ;
  • иммунологическое исследование;
  • данные электромиографии.

Основные методики лечения

Терапия рассеянного склероза заключается в использовании лекарственных препаратов, здоровой диеты и лфк. В качестве дополнительных методик допустимы народные методы и психотерапия. Вместе с тем, они не должны заменять прием основных лекарственных средств.

Рассеянный склероз

Для снятия обострения недуга применяются гормоны двух видов. Это АКТГ и КС. Такое сочетание быстро и безопасно подавляет аутоиммунное воспаление.

Дополнение! АКТГ — это адренокортикотропный гормон (синтетический аналог Тетракозактид). Из препаратов КС — кортикостероидов — используются преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон.

При тяжелом течении РС включают в терапию цитостатики (метотрексат, азатиоприн). Возможна комбинация их с кортикостероидами. Для удаления иммунных комплексов применяется плазмоферез.

В конце 20 века были разработаны ПИТРС. Число обострений у пациентов на этой терапии гораздо ниже, чем у других больных с РС. В России сегодня зарегистрированы шесть средств:

  • Бетаферон;
  • Ребиф;
  • Авонекс;
  • Копаксон;
  • Тисабри;
  • Митоксантрон.

Экспериментальные препараты и народная медицина

Новое лекарственное средство Алемтузумаб (Лемтрада) является моноклональным антителом. С недавних пор оно используется в терапии рассеянного склероза. Препарат одобрен в РФ и обладает меньшим количеством побочных эффектов.

В США и Европе проходят тестирование препараты, восстанавливающие миелиновую оболочку нервной клетки. Это новый подход в лечении РС. К сожалению, в России лекарства еще не зарегистрированы. Не опубликованы отчеты о долгосрочных наблюдениях за пациентами.

Экспериментальным препаратом считается ВМИГ. Исследование о введении внутримышечных нормальных иммуноглобулинов (ВМИГ) появилось в 2006 году и было опубликовано в журнале «Неврология». Более дешевый препарат применялся для превентивной терапии РС и показал свою эффективность.

Использовать народные рецепты допустимо совместно с основным лечением. Для купирования симптомов недуга применяется бобровая струя, прополис, мумие.

Здоровое питание также поможет в периоды обострения болезни. Отказ от мучного, жирного, жареного, соленого и острого дают возможность организму самостоятельно бороться с воспалением. Рассматривается кратковременное применение кетогенной диеты.

Симптоматическое лечение

Некоторые проявления болезни мешают вести комфортную жизнь пациентам с РС. Для облегчения симптомов применяют следующие средства:

  1. Ангио- и нейропротекторы: мексидол, церебролизин, актовегин: уменьшают головокружение, заторможенность.
  2. Лекарства, восстанавливающие проведение сигнала по волокну: нейромедин, витамины группы B, тиоктовая кислота облегчают нейропатические боли;
  3. Средства от спазма: баклофен, тизанидин, толперизон: устраняют напряжение мышц и судороги.

Отдельно проводят лечение депрессии, дисфункции мочевого пузыря, интеллектуальных расстройств и снижения памяти (глицин, афобазол, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина).

Рекомендации в период реабилитации

Что можно делать пациенту с РС:

  • Сохранять достаточный уровень активности;
  • Выполнять комплекс ЛФК, разработанный лечащим врачом и инструктором;
  • Использовать специальные упражнения для сохранения функции мочевого пузыря;
  • Употреблять здоровую пищу;
  • Вставать и ложиться в одно и то же время;
  • По возможности сохранять профессию и социальную активность.

Что нельзя: употреблять алкоголь, курить, использовать наркотические препараты, изнурять себя чрезмерными тренировками в спортивном зале.

Что сокращает сроки жизни при склерозе?

На продолжительность жизни влияет:

  1. Возраст появления первых симптомов;
  2. Срок начала лечения;
  3. Сопутствующие заболевания;
  4. Прием ПИТРС и срок начала терапии;
  5. Осложнения рассеянного склероза;
  6. Инфекционные болезни.

Модулирующие болезнь препараты позволят продлить жизнь. Занятие гимнастикой и лечебной физкультурой не дадут потеряться в болезни.

Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза

Для РС применимо «правило 5 лет». Если за это время больной набрал не более 3 баллов по шкале EDSS, то болезнь протекает благоприятно. На течение недуга повлияло открытие ПИТРС. Благодаря этим лекарствам обострения стали редкими.

До эпохи новых препаратов инвалидность пациентов наступала через 5-7 лет от постановки диагноза. Через 25 лет он оказывался прикованным к постели. Теперь эта цифра изменится.

Продолжительность жизни при тяжелых формах болезни не превышала 7 лет. Первично прогрессирующий РС парализовал молодых людей за 3-4 года. Благодаря современной медицине этот тип заболевания можно контролировать. Ученые рассчитывают на 50-75 лет активной жизни без осложнений и последствий недуга.

Беременность при рассеянном склерозе

Родить здорового ребенка мечтают многие женщины. И склероз для них не является помехой. Прежде всего, беременность при этой болезни – высокий риск.

Рассеянный склероз

  1. При зачатии следует отменить лечение женщины;
  2. Гормональные сдвиги провоцируют обострение заболевания;
  3. Рецидив возникает у ослабленного организма после родов;
  4. Исключаются естественные роды;
  5. Сохраняется высокий риск возникновения заболевания у детей (более 35%).

Подводя итог, перед беременностью следует оценить риски и последствия. При благоприятном типе РС не стоит отказываться от долгожданного материнства.

Рассеянный склероз у детей

Это редкая форма РС. Она появляется в 2% от всех случаев. Заболевание проявляется у детей и подростков. Дебют недуга возникает после перенесенной инфекции, во время гормональной перестройки.

Дети хорошо реагируют на терапию гормонами и ПИТРС. При верном диагнозе обострение удается быстро убрать. Впоследствии рецидивы на фоне превентивного лечения не возникают в течение 10-15 лет.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector