Содержание
Под словом склероз врачи понимают не потерю памяти, а изменение в тканях. Более точно – это замещение части нормального органа нефункциональным соединительным веществом в результате его повреждения. Именно такой процесс происходит в головном и спинном мозге.
Итак, в этой статье расскажем про склероз, который появляется в молодом возрасте. Это боковой амиотрофический и рассеянный склероз.
Рассеянный склероз (РС)
Это хронический процесс, при котором собственный организм начинает разрушать миелиновые волокна в мозге. При этом очаг воспаления образуется спонтанно, и никто не знает, как болезнь себя проявит. РС появляется в возрасте 15-40 лет, поздние случаи заболевания не наблюдаются.
Первые признаки рассеянного склероза
| Юношеские формы | Зрелые формы |
| Двоение в глазах, нарушение остроты зрения на один глаз | Мышечные спазмы, фасцикуляции, проблемы с координацией |
| Кратковременные или долговременные нарушения речи, глотания | Постоянная усталость при наличие ассиметричных неврологических симптомов |
| Нарушения чувствительности (односторонние, в верхней или нижней конечности) | Тремор, нарушение походки, шаткость |
| Нарушение мочеиспускания | Эйфория, депрессия, тревожность, ипохондрия |
| «Прохождение электрического тока» по позвоночнику при опускании головы | Непереносимость жары, перегрев провоцирует обострение симптомов |
| Поражения лицевого нерва (перекос лица, потеря вкусовой чувствительности) | Снижение интеллекта |
Первично-прогрессирующая форма характерна для людей старше 50 лет. В более позднем возрасте патология не встречается. Средняя продолжительность жизни пациентов с РС 10-15 лет. Симптоматика у мужчин и женщин сходна, однако, «сильный» пол чаще склонен к тяжелому течению болезни.
Диагностика на ранних стадиях
Диагноз выставляется на основании критериев. Кроме того, очаги аутоиммунного поражения видны на МРТ. При поясничном поражении возможно взятие биопсии. А также в ликворе выявляют олигоклональные иммуноглобулины. Они являются специфическим показателем аутоиммунного воспаления нервной ткани.
Наиболее точный диагноз может быть выставлен на основании проведения МРТ. Лучше всего использовать для диагностики МРТ аппараты с напряжением поля не менее 3-7 Теслы. Контрастирование с гадолинием позволяет дифференцировать активные бляшки от «старых» поражений.
При этом критериями диагностики являются не только заключения МРТ, но и симптоматика, разделенная во времени и в пространстве. Перечислим их:
- больше двух клинических атак;
- более двух очагов на МРТ + объективная симптоматика;
- один очаг + анамнез «старого»;
- одна клиническая атака+ олигоклональные антитела.
Боковой амиотрофический склероз (ранние симптомы)
Эта форма заболевания поражает мотонейроны передних рогов спинного мозга. Чаще всего начинается в молодом возрасте (30-50 лет). Вероятность возникновения у мужчин, больше чем у женщин. Имеется наследственная форма, которая получила четкую генетическую детерминанту. Но большинство случаев БАС не имеют этиологической основы. Они не связаны ни с образом жизни, ни с генетикой.
Итак, каковы ранние симптомы болезни?
- Фасцикуляции. Под кожей на спине или на конечностях наблюдается подергивание мышц. Они безболезненны, но причиняют больному беспокойство. Это первый симптом, при котором следует немедленно обратиться к врачу;
- Слабость в конечностях;
- Скованность в суставах;
- Снижение мышечной массы;
- Болезненные мышечные судороги и спазмы. Как правило, возникают во время отдыха. Гимнастика или физическая нагрузка быстро снимает боль;
- Утомляемость, одышка;
- Эмоциональная лабильность;
- Проблемы с глотанием.
Методы лечения склероза на ранних стадиях
Терапия рассеянного склероза существенно изменилась за ближайшие 10 лет. Ранее приступы аутоиммунной патологии блокировались высокими дозами кортикостероидов (гормонов). А на период ремиссии назначалась симптоматическая терапия. Пациент был вынужден жить, ожидая очередного осложнения. И оно могло привести его к инвалидности.
На сегодняшний день применяются следующие схемы:
- Применение болезнь модифицирующей терапии. Эти препараты снижают риск повторных рецидивов и инвалидизации. К ним относятся подкожные или внутримышечные интерфероны, глатирамер ацетат, пероральные иммуномодулирующие препараты (финголимод), митотраксон, моноклональные антитела;
- При обострениях и рецидивах используются кортикостероиды, плазмаферез, тестируется трансплантация стволовых клеток;
- Для снятия симптомов используют обезболивающие препараты (габапентин), антидепрессанты (купирование депрессии и хронических болей), некоторые антипаркинсонические препараты.
Рекомендуется выполнять физические упражнения и регулярно употреблять витамин D. При боковом амиотрофическом склерозе этиотропная терапия не разработана. Какие есть доступные средства для лечения БАС на сегодня?
- Рилузол зарегистрирован в странах Европы и США. В России он недоступен для использования. Препарат на несколько месяцев увеличивает продолжительность жизни пациентов с БАС;
- Неинвазивная вентиляция легких. Эти аппараты удлиняют жизнь пациентов с БАС на несколько месяцев или лет. Ведь на поздних стадиях болезни отказывает респираторная мускулатура. И искусственная вентиляция легких – это единственный способ получить кислород. В России не покрывают расходы на аппарат ИВЛ. Его стоимость около 160 000 рублей;
- Сбалансированное питание. Обычная еда не подходит для больных с БАС, у которых нарушен глотательный рефлекс. Поэтому рекомендуется после консультации с врачом приобретать специальные смеси, которые позволяют пациентам не терять вес;
- Симптоматическая терапия включает в себя препараты для снятия спазма, болей, депрессии.
Прогноз при обнаружении на ранних стадиях
Терапия болезни существенно изменила состояние пациентов с рассеянным склерозом. Если раньше после установки диагноза пациент через 3-5 лет выходил на инвалидность, то сейчас благодаря комплексному лечению эту дату можно оттянуть на более поздний срок. Люди с РС 5,10, 20 лет живут без приступов и новых эпизодов обострений.
Увеличился и срок жизни. Так сейчас возможно дожить до 70-75 лет. Ранее этот срок равнялся +3-5 лет после выхода на инвалидность. Чем раньше выставлен диагноз и начата терапия, тем меньше вероятность повторного рецидива.
Внимание! В России зарегистрирован первый препарат для лечения самой тяжелой, первично-прогрессирующей формы. Это позволит сохранять жизни многим пациентам с РС.
БАС неизлечим. Даже при ранней диагностике пациенты живут 2-5 лет. Хороший уход и социальная адаптация позволяют продлить жизнь до 10 лет. Известный пример Стивена Хокинга показал, что с БАС можно прожить более 50 лет.
Понятие раннего склероза
Итак, понятие раннего склероза далеко от старческой деменции. Напомним, что склероз – это патоморфологический процесс, связанный с изменением здоровой ткани на соединительную в результате повреждения первой. И ранние формы склероза – это не деменция, а необратимые повреждения в головном и спинном мозге.
В каком возрасте проявляются первые признаки?
И БАС, и РС характерны для молодых людей. Средний возраст начала заболевания 30-50 лет для первого. И 15-45 лет для второго. Очень редко болезни проявляются в позднем возрасте. А для пожилых людей они не характерны.
Особые признаки склероза
Хоть и болезнь не является проявлением деменции, она во многом затрагивает когнитивную и эмоциональную сферу. Для БАС характерны эпизоды депрессии. Они связаны с восприятием своего состояния и ожиданием скорой смерти. При РС лабильная психика является особенностью личности. Кроме того, в обоих случаях проявление заболевания связано с неврологической сферой.
В первом случае заболевание аутоиммунное. Собственный организм формирует антитела к белкам миелина и посылает клетки на разрушение нервной ткани. Болезнь протекает в виде чередования ремиссий и рецидивов. Лечение позволяет остановить или замедлить процесс прогрессирования.
При БАС нейродегенерация не имеет аутоиммунной причины. Ученые описывают сложные процессы в белковых структурах. Но до сих пор точный патогенез болезни не изучен.
Причины
Точные причины заболевания неизвестны. Это могут быть и латентные инфекции, и дефицит витамина Д, и вредные привычки. В случае с БАС есть вероятность наследственной формы заболевания. Однако, в большинстве причина патологии не установлена.
Лечение
В случае РС лечение разработано. Оно позволяет увеличить продолжительность жизни и предотвратить развитие рецидивов. За последнее десятилетие удалось увеличить возраст пациента до 70-75 лет.
При БАС лечение не разработано. К сожалению, врачи не имеют возможности спасти таких пациентов.
Группы риска
Группы риска при РС:
- Курение;
- Тяжелые вирусные инфекции;
- Дефицит витамина Д;
- Влияние токсических веществ и радиации.
Группы риска при БАС:
- Поломка в генотипе (наследственная форма болезни);
- Травмы;
- Токсические вещества и химикаты;
- Тяжелые металлы.
Ранний склероз – это не диагноз. Под ним понимают тяжелые дегенеративные болезни нервной системы. Первые признаки их появляются в молодом возрасте. Со временем они приводят к инвалидности. Даже ранняя диагностика не всегда может помочь пациентам.
Добавить комментарий