Содержание
Первые проявления этого заболевания заметны уже за 10 лет до развития клиники. В начале болезни у пациента развивает легкий тремор, ригидность мускулатуры. Но патология прогрессирует. Это значит, что через 10-20 лет пациент теряет возможность контролировать свои движения и обслуживать себя. В этой статье расскажем о стадиях прогрессирования, их клинической картине и подходам к их лечению.
Развитие болезни
Патогенез Паркинсона развивается годами. Идет разрушение нейронов в области передних отделов черной субстанции. Первые изменения появляются при гибели в этой зоне 60-80% нервных клеток.
| Стадии патогенеза | Изменения функциональной анатомии и физиологии клеток |
| Первая фаза | Идет гибель клеток передних отделов черной субстанции, в цитоплазме накапливается альфа-синуклеин, активируется микроглия, гибнут астроциты. |
| Вторая фаза | Работа нейронов нарушена. Поэтому страдает связь между нейронами базальных ядер и периферическими клетками. За счет этого нарушается нормальная работа мышц-агонистов и антагонистов. |
| Третья фаза | Дегенеративные изменения приводят к атрофическим изменениям в мускулатуре, формированию неподвижности суставов, проблемам с удержанием равновесия. Эти изменения парализуют пациента. |
Классификация по Хен-Яру
Английские врачи Маргарет Хен и Мелвин Яр разработали классификацию болезни Паркинсона еще в середине 20 века. Она по сей день используется в клинической практике. Ведь стадии описаны подробно. Они помогают лечащему доктору ориентироваться в назначении терапии. Кроме того, шкала Хен-Яра точно описывает признаки инвалидизации больного. Это значит, что на последних стадиях человек нуждается в помощи и не может самостоятельно себя обслуживать.
Важно! Классификацию незначительно модифицировали. Позже в нее добавили 0, 1,5 и 2,5 стадии.
Критерии классификации
- Наличие симптомов болезни Паркинсона;
- Проявление клиники с одной стороны или с обеих сторон. Вовлечено ли туловище;
- Наличие постуральной неустойчивости;
- Способность преодолевать инерцию движения;
- Способность к самообслуживанию;
- Способность стоять и ходить с посторонней поддержкой.
Качество жизни нельзя оценить по классификации по Хен-Яр. Для этого существует шкала унифицированной оценки (UPDRS). Она охватывает широкий спектр критериев от нарушения сна до проблем с речью, депрессии. Однако, врачи общей практики и неврологи редко применяют ее. Ведь такое тестирование трудоемко и требует специальной подготовки специалиста.
Шкала Хен-Яр
| Стадия | Проявления |
| Нулевая | Клиника отсутствует. При этом процессы нейродегенерации уже могут активно идти в мозге. |
| Первая | Есть клиника на одной из конечностей. |
| Стадия 1,5 | Есть симптомы на туловище и конечности. |
| Вторая | Двустороннее вовлечение тела. |
| Стадия 2,5 | Кроме симметричных симптомов появляется постуральная неустойчивость. Но сохраняется способность преодолевать инерцию движения. |
| Третья | Выраженная клиника болезни. Но пациент самостоятельно себя обслуживает. |
| Четвертая | Требуется помощь в быту. Сохраняется возможность ходить и стоять без поддержки. |
| Пятая | Тяжелая инвалидизация. Невозможность ходить или вставать. |
Как проявляется болезнь?
Тяжелее всего распознать ранние стадии. Клиника нулевой не выражена. На развитие нейродегенерации могут указать только проведенные диагностические исследования головного мозга. Да и первые симптомы (тремор или спазм) часто принимают за вариант «старческой нормы». В любом случае, нужно быть внимательным со своими близкими и своевременно обращаться к врачу. Чем раньше начато лечение, тем медленнее прогрессирует болезнь.
Нулевая стадия
Известно, что первые изменения, характерные для Паркинсона, начинают происходить в мозге больного уже в 50-65 лет. Однако, пациент и не догадывается о них. Ведь этиологический фактор недуга не установлен. А клиника появляется тогда, когда погибнут больше половины нейронов. Но если у человека без симптомов обнаружены изменения в переднем отделе черной субстанции, то вероятность болезни в будущем высока. Однако, для выставления нулевой стадии следует выполнить более тщательное и глубокое обследование.
Первая стадия
Она протекает также незаметно. У пациентов с дрожательной формой на этой стадии появляется тремор. В этом случае болезнь проще диагностировать. Дрожание проявляется в покое и затрагивает только одну часть тела (голова, палец, рука, кисть, нога). Возможно проявление других клинических признаков.
- Снижение обоняния;
- Депрессия и другие расстройства настроения;
- Бессонница;
- Снижение устойчивости к физическим нагрузкам;
- Проблемы с потенцией.
Стадия 1,5
Новые симптомы прогрессируют медленно и незаметно. Однако, пациент может указывать на такие проявления болезни:
- Тремор с одного участка переходит на всю конечность. Например, если дрожит палец, то тремор переходит на кисть или руку;
- Появляется ригидность или скованность мускулатуры. Особенно пациентов беспокоит спина и мышцы шеи;
- У женщин проявления болезни на этой стадии выглядят как шейный остеохондроз.
Стадия 2
- Симметричное поражение с обеих сторон;
- Тремор губ, нижней челюсти, языка, головы;
- Усиливается слюнотечение;
- Развивается брадикинезия. Привычные действия отнимают больше времени;
- Замедляется темп ходьбы;
- Появляется амимия. Лицо перестает отображать эмоции;
- Есть проблемы с потоотделением;
- Кожные покровы становятся сухими. Требуется постоянное их увлажнение.
Стадия 2,5
На этой стадии формируется постуральная неустойчивость. Это невозможность удерживать вертикальное положение тела при определенных ситуациях. Больной теряет устойчивость при ходьбе с поворотами. В этот период еще сохраняется возможность самостоятельно преодолеть инерцию покоя или инерцию движения.
У пациентов часто развивается неспособность начать ходьбу или после начала вовремя восстановиться. Иногда пациент начинает двигаться так, будто туловище опережает ноги. Зачастую это приводит к потере устойчивости и падениям.
Третья стадия
Она характеризуется нарушением постуральной устойчивости и дальнейшим прогрессированием синдромов. Имеются следующие клинические признаки:
- Ригидность мышц;
- Спастический мышечный тонус;
- Формируется симптом «зубчатого колеса»;
- «Кукольная походка». Этот клинический признак характеризуется мелкими семенящими шагами;
- Неуклюжесть. Спазм мускулатуры делает движения неловкими, а походку неустойчивой;
- Резкая утрата мимики;
- Поза просителя;
- Приглушенность речи.
При этом сохраняется возможность обслуживать себя самостоятельно. Некоторые пациенты даже сохраняют рабочие навыки, если они не связаны с физическим трудом.
Для третьей стадии характерна ретропульсия. Врач и помощник становятся по обе стороны от пациента. Доктор толкает человека в грудь. При этом он теряет устойчивость. Потом пробу повторяют с толчком в спину.
Четвертая стадия
- В этой фазе прогрессирует тремор. Он беспокоит пациента постоянно. Он существенно нарушает его быт, затрудняет самообслуживание;
- Появляется тихий гнусавый голос больного. Речь не имеет выраженной эмоциональной окраски. Теряется четкость произношения фраз;
- Ригидность мускулатуры существенно нарушает обслуживание больного. Скованность мешает выполнить привычные бытовые действия;
- Затруднено самостоятельное вставание с постели;
- При ходьбе часто случаются падения с серьезной травматизацией.
Пятая стадия
Терминальная стадия болезни, при которой больному нужен постоянный уход.
- Больной самостоятельно не передвигается. На ранних этапах движения возможны только в пределах постели;
- Для перемещения используется инвалидное кресло либо больной движется с поддержкой родственников;
- Нарушается глотание, что затрудняет самостоятельный прием пищи;
- Расстраивается мочеиспускание.
Острая декомпенсация
Это обратимое тяжелое состояние, которое развивается у пациентов с болезнью Паркинсона. Причины острой декомпенсации:
- Осложнение дофаминэргической терапии;
- Обострение соматической патологии;
- Травмы;
- Психогенные расстройства.
Клиническая картина декомпенсации:
- Развитие дискинезий;
- Усиление тремора, не смотря на адекватную терапию;
- Отсутствие эффекта от приема левадопы;
- Повышение температуры тела (без выраженных воспалительных изменений со стороны основных органов и тканей);
- Выраженная мышечная ригидность с полным нарушением подвижности;
- Утрата речи;
- Нарушение сознания вплоть до сопора и комы.
При таких клинических проявлениях пациент срочно должен быть госпитализирован в отделение реанимации. На фоне декомпенсации быстро прогрессируют нарушения дыхания и глотания.
Особенности протекания заболевания у разных групп
| Средний возраст начала симптомов после 60 лет | Средний возраст начала симптомов после 45 лет | |
| Длительность болезни | Около 10 лет | Более 15 лет |
| Выраженность клинических симптомов | Быстрое прогрессирование, большое количество пациентов со стадиями выше 2,5 | Медленное течение болезни при адекватной терапии, большое количество пациентов с легкими стадиями |
| Дозы левадопы | Требуются большие дозы для коррекции нарушения | Левадопа не назначается при стартовой терапии, только в тяжелых случаях |
| Побочные эффекты от лечения | Часто выражены | Встречаются при терапии резистентных форм |
| Выраженность двигательных и психоэмоциональных нарушений | Двигательные расстройства более выражены в этой группе, случаются декомпенсации, требующие психиатрической помощи | Выражены эмоциональные расстройства, требуется помощь психотерапевта |
Течение болезни Паркинсона: мужчины и женщины
| Мужчины | Женщины | |
| Частота встречаемости | Болеют в 2 раза чаще | |
| Уровень смертности | У женщин выше | |
| Прогресс симптомов | Быстрее прогрессирует | |
| Различие клинических признаков: | ||
| «Поза просящего» | Чаще у мужчин | |
| Депрессия | Чаще у женщин | |
| Когнитивное снижение | Чаще у мужчин | |
| Депрессия, тревога | Чаще у женщин |
Продолжительность жизни при болезни Паркинсона
| Начало болезни | Средняя продолжительность жизни |
| 25-39 лет | 38 лет |
| 40-65 лет | 21 год |
| После 65 лет | 5 лет |
Данные предоставлены британскими медиками с учетом высокого уровня средней продолжительность жизни в этой стране.
Продолжительность жизни по стадиям
| Стадия | Продолжительность жизни | Что сделать для продления жизни? |
| Первая стадия | Симптомы минимальны, поэтому продолжительность жизни предсказать сложно. Она будет равна здоровому человеку из популяции. Без лечения переход к прогрессированию наступает через 3 года. | Ранняя диагностика и терапия болезни, отказ от вредных привычек и соблюдение режима сна и отдыха позволит дольше оставаться на первой стадии. |
| Вторая стадия | Симптомы прогрессирующие. Это время клинической диагностики и начала терапии. Без нее пациент перейдет к потере самообслуживания через 3 года. При адекватной терапии симптомы прогрессируют медленно. На этой стадии пациент может задержаться на десятилетие. | Контроль терапии, грамотный подбор препаратов, лечение сопутствующих заболеваний, ведение здорового образа жизни |
| Третья стадия | Требуется помощь постороннего человека для выполнения сложных действий. С бытовыми задачами справляется самостоятельно, но имеются ограничения. Прогрессирование в течение 15 лет при адекватной терапии и постоянном уходе. | Соблюдение рекомендаций врача, подбор дозы препаратов, регулярная социальная активность, контроль за соматической патологией. |
| Четвертая стадия | Необратимые изменения приводят пациента к полной зависимости от посторонней помощи. При должном уходе стадия длится 2-5 лет. | Уход за пациентом, контроль приема препаратов. |
| Пятая стадия | В среднем длится около года. | Уход, предотвращение пролежней и застойной пневмонии |
Терапевтические подходы на разных стадиях
| Ранние стадии От 0 до 2,5 | Поздние стадии От 3 до 5 | |
| Подход к терапии молодых людей | Монотерапия (амантадины, холинолитики, агонисты дофаминовых рецепторов (АДР)) | Комбинированная терапия (левадопа+амантадины, холинолитики, АДР) |
| Терапия пожилых людей | Минимальные эффективные дозы левадопы (амантадины, холинолитики с осторожностью) | Левадопа +корректоры дискинезий (клоназепам, миорелаксанты)+терапия психических расстройств (оланзапин)+борьба с ортостатической гипотензией (мидодрин, глюкокортикостероиды) |
| Диета | Питание сбалансированное, отказ от алкоголя, умеренное потребление белка | Диета с низким количеством белка |
| Немедикаментозные методы | Комплекс ЛФК ежедневно, занятия спортом, танцами, восточными видами гимнастики | ЛФК, применение методов обратной биологической связи по стабилограмме |
| Хирургическое лечение | Применяется у молодых пациентов. Используются методы функциональной нейрохирургии: стереотаксическая деструкция отдельных зоны, глубокая стимуляция мозга. На стадии разработки внутримозговая имплантация эмбриональных дофаминпродуцирующих стволовых клеток. |
Уход за больным
На четвертой и пятой стадии пациент теряет возможность самостоятельно обслуживать себя. Он требует ежедневного ухода и помощи в быту. Ее могут оказывать родственники или сиделка.
- Профилактика пролежней. Для этого используется позиционирование или специальная антипролежневая система. В первом случае пациента требуется часто поворачивать, обеспечивая удобную позу. Во втором случае используется автоматический матрас, который сдувается и надувается самостоятельно. Ежедневно проводятся гигиенические процедуры, кожу увлажняют кремом. На опрелости и мацерацию накладывают лечебную мазь;
- Дыхательная гимнастика. Проводится для профилактики застойной пневмонии;
- Стимуляция самостоятельной активности (минимум обслуживания при сохранении навыков);
- Ежедневный комплекс ЛФК (в активном и пассивном режиме);
- Контроль приема лекарственных средств (для пожилых людей могут подойти трансдермальные варианты, пластырь на кожу);
- Психологическая поддержка (совместная беседа, рассказ о новых событиях, воспоминания, просмотр фото и видео).
Болезнь Паркинсона – это прогрессирующее заболевание. Она неизбежно движется от стадии к стадии. И медицина не может это предотвратить. Однако, требуется мужество и терпение, чтобы замедлить течение недуга.
Добавить комментарий